Endocrinologie Metabolisme en Diversen - NVKC

esistente patiënten ontwikkelt géén type II diabetes, doordat de B-cellen meer insuline gaan
produceren.
Belangrijkste kenmerken van type I en type II diabetes
Kenmerk Type I Type II
leeftijd Kinderen, jong volwassenen middelbaar, oudere leeftijd
ontstaan acuut langzaam
lichaamsbouw slank dik
gewichtsverlies gewoon ongewoon
ketose-neiging gewoon ongewoon
plasma-insulinespiegel laag / afwezig normaal / verhoogd
familiair nee ja
HLA-associatie DR3, DR4 geen
c) clampstudies (bron: Basic and Clinical Endocrinology; Greenspan): Er is een bifasische respons
van het pancreas op glucose; vrijwel direct na de glucosetoediening stijgt de insulinesecretie (first
phase), wanneer de glucoseconcentratie vervolgens constant gehouden wordt (e.g. 10 mM), zal de
insulinesecretie aanvankelijk dalen om vervolgens weer te gaan stijgen (second phase). Wanneer
de glucoseperfusie van het pancreas echter te lang duurt, worden de B-cellen ongevoelig voor de
glucosestimulus.
d) zwangerschapsdiabetes (bron: Diagnostisch Kompas 1999/2000.): Zwangerschapsdiabetes wordt
gedefinieerd als glucose-intolerantie, die begint of voor het eerst wordt herkend tijdens de
zwangerschap. Zwangerschapsdiabetes komt bij 2-4% van alle zwangere vrouwen in Nederland
voor; 50-70% zal op den duur een type II diabetes ontwikkelen.
De grote hoeveelheden progesteron, oestradiol en cortisol tijdens de zwangerschap antagoneren de
werking van insuline. De grotere hoeveelheid insuline die voor normaal functioneren nodig is,
wordt verkregen door proliferatie van de B-cellen van de eilandjes van Langerhans. Vrijwel steeds
kan hierdoor de glucosetolerantie tijdens zwangerschap normaal blijven.
Internationaal worden momenteel verschillende classificaties gebruikt voor de diagnose
zwangerschapsdiabetes. Het onderzoek naar zwangerschapsdiabetes vindt m.b.v. een glucosetolerantietest
tussen de 24 e – 28 e week van de zwangerschap plaats.
e) secundaire diabetes (bron: Essential Endocrinology; Laycock et al.): hyperglycemie veroorzaakt
door: i) de “anti-insulinewerking” van cortisol (syndroom van Cushing), catecholamine
(feochromocytoom), groeihormoon (acromegalie) of glucagon (glucogonoma) of ii) destructie van
het pancreas (chronische pancreatitis, hemochromatose, pancreascarcinoom). Secundaire diabetes
is in vergelijking met primaire diabetes zeldzaam.
- hypogonadisme bij de man, Klinefelter-syndroom, androgeen-ongevoeligheid
a) hypogonadisme (bron: Clinical Chemistry; Marshall): Met de term “hypogonadisme” wordt een
defecte spermatogenese en/of falende testosteronproductie bedoeld. Bij primair hypogonadisme
(i.e. oorzaak in de testis) wordt onderscheid gemaakt tussen aangeboren (e.g. Klinefelter,
cryptorchisme, 5α-reductase deficiëntie) en verworven oorzaken (e.g. bof-orchitis, torsio testis,
varicocèle). Van secundair hypogonadisme wordt gesproken bij hypofysaire (hyperprolactinemie)
en hypothalame oorzaken (syndroom van Kallman). Onderscheid tussen primair en secundair
hypogonadisme is ten dele mogelijk m.b.v. FSH-, LH-en testosteronmetingen.
b) Klinefelter-syndroom (bron: Basic & Clinical Endocrinology; Greenspan): meest voorkomende
oorzaak van hypogonadisme bij de man. Karakteristiek genotype van Klinefelter is XXY. Tijdens
de pubertijd fibroseren de tubuli seminiferi o.i.v. stijgende gonadotrofineconcentratie.
Testosteronspiegels zijn laag of normaal; de LH-concentratie is toegenomen. Bij meer dan 20%
van de cellen kan een “Barr-body” worden aangetoond.
c) androgeen-ongevoeligheid (bron: Basic & Clinical Endocrinology; Greenspan): normaliter wordt
testosteron intracellair door 5α-reductase omgezet tot dihydrotestosteron, dat vervolgens bindt aan
aan een –in het cytoplasma gelegen- receptor. Door conformationele verandering komt een “heat
shock” proteïne vrij en diffundeert het geactiveerde dehydrotestosteron-receptorcomplex naar de
kern. Na binding aan een hormone responsive element, volgt transcriptie en translatie.
Androgeenongevoeligheid kan het gevolg zijn van storingen in een van de genoemde niveaus.
Afhankelijk van het niveau en de mate van androgeenongevoeligheid kan dit zich klinisch uiten in
verschillende vormen van (pseudo-)hermafrodisme en infertiliteit.
26