Jul-Ago - Sociedade Brasileira de Oftalmologia

Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau243Figura 1: Hemangioblastoma em retina temporal e angiofluoresceinografia com hiperfluorescênciaFigura 2: Retinografia simples e angiofluoresceinografia após fotocoagulação a laser do tumorglaucoma secundário e phtisis bulbi (7) .A decisão de tratar ou monitorar o tumor dependedo tamanho e localização da lesão. Tratamento maisagressivo deve ser instituído para lesões periféricas. Tumoresperiféricos menores que 4,5mm de diâmetro e1mm de espessura são tratados com fotocoagulação alaser. Em tumores maiores, usa-se crioterapia como métodoadjuvante.Como o hemangioma capilar de retina pode ser aúnica manifestação da doença de von Hippel-Lindau,pacientes com esse achado devem ser investigados paratal patologia através de ressonância nuclear magnéticaou tomografia computadorizada de SNC, coluna cervicale abdome (7) .No caso relatado, o oftalmologista teve um papelessencial no diagnóstico de VHL, a despeito do pacienteter história pregressa de cirurgia neurológica paraexérese de hemangioblastoma cerebelar e perda visualno OD. Foi instituído o tratamento com fotocoagulaçãoa laser no OE com regressão da lesão.ABSTRACTVon Hippel-Lindau (VHL) disease is an autossomical,dominant inherited tumour syndrom. These tumours mayinclude haemangioblastoma in the retina and centralnervous system (CNS), renal cell carcinoma,phaeochromocytoma, islet cell tumours of the pancreas,cystadenoma in the kidney, pancreas, and epididymis. Themost common symptoms include: loss of vision, raisedintracranial pressure, neurological deficits, paroxysmalraised blood pressure and local pain. We report herein a29-year-old man with visual loss and cerebellarhaemangioblastoma that despite neurologicalmanifestations the diagnosis of VHL was established afterthe ophthalmological examanination.Rev Bras Oftalmol. 2009; 68 (4): 241-4