주간연예 vol.1228_041218_1

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건강
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96회 158회
알쯔하이머병 또는 파킨슨병과 유사한 “다발성 신경계 위축증”
80세 남성 환자가 악화되는 보
행장애를 이유로 필자를 찾아
왔다. 환자의 문제는 약 1-2년 전부
터 시작되어 환자의 주치의로 부터
파킨슨병이라는 진단을 받고 오래
전 부터 치료약을 복용하여 왔다고
하였다. 병원에 함께 방문한 가족에
의하면 환자는 또한 최근들어 기억
력을 포함한 인지능력이 눈에 띄게
떨어져, 몇 달 전 부터는 더이상 환자
스스로 각종 세금 고지서를 처리할
수 없을 정도로 상태가 나빠졌다고
하였다. 환자는 걸음걸이를 정상적
으로 뗄 수 없었으며 자리에서 앉았
다 일어선다든가 할 경우에 매우 어
지럽다고 한다. 환자는 환시와 환청
증상을 자주 호소하였다. 환자의 어
머니는 알쯔하이머병 (Alzheimer's
disease)과 파킨슨병 (Parkinson's
disease)으로 진단 받았고 85세의
나이로 사망하였다고 한다.
환자는 인지기능 (cognitive function)
검사를 받았으며, 검사상 매우
심한 시공간 지각력(visuo-spatial
ability)의 장애를 보였다. 신경학적
검사에서는 파킨슨병을 시사하는
소견인 가벼운 경직 상태와 손 떨림
증상이 오른쪽에서 감지되었다. 더
욱 흥미로운 진찰 소견으로는 환자
에게 안구 운동을 시켜 보았을 때 매
우 특이하게도 환자는 머리 위로 눈
을 치켜 뜨는 동작을 할 수 없는 사
실이었다. 계속하여 여러가지 신경학
적인 검사들을 통하여 환자의 상태
는 치매를 일으킬 수 있는 치매증후
군의 하나인 ‘다발성 신경계 위축증
(multiple systemic atrophy)’으로
진단할 수 있었다. ‘다발성 신경계 위
축증’이라는 퇴행성 뇌 질환은 최근
의 한 연구에서 밝혔듯이 파킨슨병
으로 진단된 사람들 가운데 약 10%
에 있어서는 후에 파킨슨병이 아닌
이 병이었다는 보고가 있을 정도로
최근 발생 빈도가 증가 추세에 있는
신경 질환이다.
두가지 형태의 다발성 신경계 위축
증이 알려져 있는데, 그 중 한 가
지는 파킨슨병 증상과 자율신경계
이상 증상을 보이는 형태(MSA-P,
MSA-parkinsonian)와 다른 한 가
지는 주로 소뇌 및 운동 신경계의 이
상을 보이는 경우(MSA-C, MSAcerebellar)다.
2007년 요시다(Yoshida
M.)박사의 연구에 의하면 노
화 과정에서 신경세포에 알파 시누
클레인(alpha-synuclein)이라는 이
상 단백질이 축적이 되어서 신경세
포를 빨리 죽게 함으로써 이와 같은
퇴행성 신경계 질환이 발생되는 것
으로 알려져 있다. 노화 과정에서 누
구나가 다 겪게 되는 기억력의 감소
및 운동 능력의 소실은 물론 정상적
인 노화과정의 일부일 경우가 대다
수 이겠지만, 만일 다발성 신경계 위
축증과 같은 병적인 퇴행성 신경계
질환의 초기 증상이라면 이에 대한
조기의 정확한 진단만이 최선의 치
료와 관리를 보장할 것임은 분명한
일이다.