Forschung · Lehre· Dienstleistung - OPUS - Universität Würzburg

Forschung· Lehre· Dienstleistung 53
Stoffwechselstörungen können
viele Ursachen haben, sind häufig
erblich bedingt und in manchen
Fällen sogar tödlich. Was
sich in einer Zelle abspielt, damit
ein normaler Zellstoffwechsel
stattfinden kann und in welchem
Zusammenhang hiermit
genetisch bedingte Fehlfunktionen
stehen, dies sind Fragen eines
Forschungsvorhabens von
Prof. Dr. Ernst Conzelmann
vom Institut für Physiologische
Chemie 11 der Universität Würzburg.
Das Projekt "Peroxisomen" wird von der
Deutschen Forschungsgemeinschaft, DFG,
gefördert.
Kompliziertes Innenleben
menschlicher Zellen
Jede Zelle des Körpers ist in ihrem Innern
in eine Reihe voneinander abgegrenzter
Bereiche und Strukturen abgeteilt, die
jeweils ganz bestimmte Funktionen ausüben.
Diese Strukturen sind für die Zelle
etwa das, was die Organe für den Körper
sind und somit nennt man sie Organellen.
Zu diesen Organellen zählen auch die
Peroxisomen. Sie nehmen eine Reihe verschiedener
Aufgaben bei Biosynthese und
Abbau zelleigener, wie auch beim Stoffwechsel
zellfremder Substanzen wahr. Ihre
Existenz ist zwar seit über dreißig Jahren
bekannt, jedoch wurde erst im Lauf der
letzten zehn Jahre ihre Bedeutung für den
normalen Zellstoffwechsel erkannt.
Man stellte fest, daß eine Reihe schwerer,
manchmal schon im frühen Kindesalter
tödlicher Erbkrankheiten durch
Störungen bei der Peroxisomenbildung
oder durch Defekte einzelner Enzyme entstehen,
die in den Peroxisomen benötigt
werden.
Im Mittelpunkt der Forschungen stehen
derzeit hauptsächlich die Rolle der Peroxisomen
beim Abbau von mit der Nahrung
aufgenommener Fettsäuren und genetisch
bedingte Störungen dieses Stoffwechselwegs,
wie sie etwa bei der Refsum-Krankheit
als Störungen der Bewegungs-Koordination
und der Nervenleitung sowie als
progressive Verschlechterung des Sehvermögens
auftreten.
Die bisherigen Erfahrungen deuten darauf
hin, daß dieser Weg auch für den Abbau
des Cholesterins nötig und zudem
beim Stoffwechsel einiger Medikamente
(z.B. Antirheumatika) beteiligt ist.
Ziel des Projektes ist, mit chemischen,
biochemischen und molekularbiologischen
Methoden die einzelnen Teilschritte
des gesamten Abbauwegs aufzuklären und
die daran beteiligten Enzyme zu identifizieren,
zu isolieren und zu untersuchen.