1+2/2010 - Společnost pro pojivové tkáně

one atrophy significantly affected the quality of his life. The objective of the report is toshow the process of providing a patient with a complete denture in a less typical manner,with emphasis on retention and stability in the case of extreme atrophy and osteoporosis ofjawbones, which are associated with this syndrome. A reconstruction of lower jaw by dentalbone implants is discussed from aspects of both possible osteolysis due to Hajdu-Cheneysyndrome and osteonecrosis of jaws because of long term bisphosphonates therapy.Key words: Hajdu-Cheney syndrome, Acroosteolysis with osteoporosis, early loss ofteeth, alveolar atrophy, prosthetic dentistry, complete denturesÚvodV současné době je známo 50 vrozenýcha získaných chorob charakterizovanýchosteolýzou. U poloviny těchto onemocněníje osteolýza omezena výhradněna ruce a nohy (akroosteolýza). Ačkolivexistuje několik KD s akroosteolýzou,u žádné z nich nemá tento příznak takovýdiagnostický význam jako u syndromuHajdu-Cheney (H-Ch). Rentgenologickádiagnostika syndromu je možná již v časnémstadiu než se rozvinou klinické příznaky(17, 16).Hajdu-Cheney (H-Ch) syndrom popsalinezávisle na sobě Hajdu a Kauntzer (6)a později Cheney (8). V písemnictví je uváděnsynonymními názvy: arthro-dento-osteo-dysplazie,osteolýza Hajdu-Cheney, akroosteolýzas osteoporózou, změnami lebkya mandibuly, familiární osteolýza (16).Syndrom se vyznačuje typickými klinickýmia radiologickými projevy (16,17): K typickým klinickým projevůmpatří deformované zkrácené prsty rukoua nohou s krátkými a širokými nehty, kloubníhyperlaxicita, vyklenutí čelní krajiny,široký nos a nozdry, ustupující brada, hustéobočí, hrubé silné vlasy a nízko nasedajícíuši s velkými lalůčky. Jako suspektní příznakyse popisují kratší postava, kyfoskolióza,převodní ztráta sluchu a porucha řeči.Typické rentgenologické příznaky jsouosteolýza distálních článků prstů rukoui nohou, u těžkých případů i na středníchčláncích prstů a hlavičkách metakarpůa metatarzů, dále brachycefalická lebkas kompresí báze lební a širokým tureckýmsedlem, mnohočetná ossa Wormiana kolemšvu koronárního a lambdového, které perzistujído dospělosti. Po skončení růstu sevyskytují kompresivní fraktury bederníchobratlů, prokazují se úzké prostory proobratlové disky (2), hypoplastické vedlejšídutiny čelní a čelistní a bezzubé čelisti.Fakultativním nálezem je spondylolistézaL5/S1. Z dalších příznaků se popisuje předčasnáztráta vlasů, predispozice k frakturámdlouhých kostí. Osteopenie u dospívajícícha osteoporóza u dospělých pacientů je pravidelnýmnálezem při denzitometrickémvyšetření a je indikací ke komplexní terapii(11). Neurologické projevy přicházejíobvykle až v dospělosti (bolesti v zádech,rukou a nohou), pozoruje se malformaceArnold Chiari I.Stomatologické nálezyStomatologické nálezy zahrnují vysoceklenuté patro, abnormality uvuly, může býtpřítomen rozštěp patra, malokluze. K patognomonickýmnálezům patří předčasnáztráta mléčných zubů, opožděné proře-98LOCOMOTOR SYSTEM vol. 17, 2010, No. 1+2