1+2/2010 - Společnost pro pojivové tkáně

Obr. 8 a, b. a – fyziognomie obličeje bez zubních náhrad, b – se zubními náhradami.necharakteristickým obličejem. S věkem secharakteristika H-Ch syndromu stává zřejmá.Diagnóza se obvykle stanoví u dospívajících(2, 3, 7) nebo dospělých (8, 6, 14, 16,17). Diagnóza v prvním desetiletí je možná,když jsou postiženi příbuzní (18, 1)Pro diagnózu H-Ch sy jsou rozhodujícídva rentgenologické příznaky – akroosteolýzadistálních článků rukou a nohourůzného stupně a široké lební švy, zvláštělambdový s mnohočetnými Wormianskýmikůstkami, které jsou přítomny při narozenía persistují několik let života (i u dospělých).Akroosteolýza se objevuje v prvníchletech života a vyvíjí se v dospělosti. Ostatnírentgenologické příznaky jako hypoplastickámandibula a maxila, změny na zubechjako při dentinogenesis imperfecta, osteoporóza,bazilární imprese s následnýmikomplikacemi, spondylolistéza a frakturyjsou již méně charakteristické.Z rentgenologické diferenciálnídia gno stiky připadají v úvahu akroosteolytickésyndromy a choroby s mnohočetnýmiWormianskými kůstkami.Mandibuloakrální syndrom má společnépodobné změny lebky a rukou, ale osteolýzaje těžší, postihuje i jiné kosti, zejména klíčky.Giaccai syndrom (neurologické onemocněnís akroosteolýzou) je sdruženos kožními ulceracemi. Některé definovanéosteolytické syndromy mohou vykazovatpodobné změny článků prstů, ale obvyklebez širokého lamdového švu a mnohočetnýchWormianských kůstek. Tytoakroosteolytické syndromy bude možnojednoznačně odlišit až s novými molekulárněgenetickými poznatky o H-Ch syndromu.Záměna s chorobami s mnohočetnýmiWormianskými kůstkami, jakonapř. osteogenesis imperfecta, kleidokraniálnídysplazie, pyknodysostóza, hypotyreózaa ještě vzácnějšími syndromy jakoprogerie, tj. Hutchinson-Gilfordův syndroma Rothmund-Thompsonův syndrom, je vysocenepravděpodobná vzhledem k jinýmzřejmým klinickým a rentgenologickýmpříznakům těchto onemocnění (10).Dentinogenesis imperfecta sestáváz předčasné ztráty mléčných zubů s trvalouabsorpcí alveolárních výběžků, opožděnýmprořezáváním a předčasnou ztrátou stálýchzubů (1).Stomatologické aspektyVzhledem k relativnímu dostatku kostiv interforaminální krajině dolní čelistibychom u pacienta bez tohoto syndromudoporučili implantologické ošetření, to106LOCOMOTOR SYSTEM vol. 17, 2010, No. 1+2