1+2/2010 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

More documents

Recommendations

Info

Profesor Karski v diskusi s profesorem Maršíkemlůžka, ortézy, specifická rehabilitační cvičení,různé chirurgické metody včetněosteotomií a plastiky pánve.V léčbě se rozlišují 3 fáze – vstupné,aktivní léčba a rekonstrukce.Farmakologická léčba učinila v posledníchletech též význačné pokroky – různáetiologická agens ze skupiny růstových faktorůa interleukinů IL 1,4,6,11, angiogennífaktory, prostaglandiny, PGF a TNF, TNFalfa, cytokiny, bone morfogenetic factorBMP 1 až 15, bisfosfonáty.Provádí se též injekce (transplantace)autogenního štěpu.V 70. a 80. letech byly zavedenydo léčby ortézy, důležité z hlediska centracehlavice kosti kyčelní.Poznámka: MUDr. Kuklík v diskusiupozornil na možnost etiologickéhoagens trombofilních mutací, které se spolupracovníkyprokázal jako predispozičnífaktor (jeden z mnoha) u 10 pacientůs Perthesovou chorobou. Předpokládá setromboembolická příhoda v řečišti arterialagamenti capitis femoris, cévní okluze pakpatogeneticky způsobí aseptickou nekrózu.DIAGNOSTICS OF SYSTEMICSKELETAL DISORDERSYESTERDAY, TODAY ANDTOMORROWMařík I., Maříková A., Hudáková O., Zemková D.,Kuklík M., Myslivec R., Hyánková E., Kozlowski K.Prague, Sydney130LOCOMOTOR SYSTEM vol. 17, 2010, No. 1+2
The lecture summarizes longstandingexperience of the authors with the diagnosisof children and adults with osteochondrodysplasias(or skeletal and/or bonedysplasias).The number of congenital skeletaldisorder is growing up with the newscientific knowledge. At present, we introducedinto clinical praxis the 7 th versionof nosology and classification of geneticskeletal disorders – 2006 revision in theAmbulant centre for Defects of LocomotorApparatus. The new nosology providesan updatet overview of recognized entitieswith skeletal involvement and of theunderlying gene defects, it has practicaldiagnostic help, facilitates the recognizitionof new entities, and direct researchin skeletal biology and genetic disorders.Three hundred seventy – two differentconditions were included and placed in 37groups defined by molecular, biochemicaland or radiographic criteria.Clinical, anthropological and radiologicalexamination together with genetic,biochemical examination (including markersof bone metabolism) and also moleculargenetic examination, histologicala electronmicroscopical investigation werethe basic prerequisite to specify diagnosisand to monitor the course of bone disordersnot only in proband but at effectedmembers of the family, too. Knowledgeof syndromology, clinical findings andradiographic features is prerequisite fordifferential diagnosis and confirmation ofgenetic diagnosis.During 16 yrs existence of the AmbulantCentre for Defects of Locomotor Apparatusin Prague we diagnosed over 100 nosologicunits in a cohort over 500 patientscategorized into 34 groups. accordingto 2006 Revision of the Nosology andClassification of Genetic Disorders of boneis summarized:FGFR 3 group, type 2 colagen group.type 11 colagen group, sulfation disordersgroup, perlecan group, filamin group, shortrib dysplasia, multiple ephiphyseal dysplasiaand pseudoachondroplasia group,metaphyseal dysplasias, spondylometaphysealdysplasias, spondyloepimetaphysealdysplasias, moderate spondyloplasticdysplasias (s.c. brachyolmias), acromelicdysplasias, mesomelic dysplasias, slenderbone dysplasia group, dysplasias with multiplejoint dislocations, chondrodysplasiapunctata group, neonatal osteoscleroticdysplasias, increased bone density group(without modification of bone shape),increased bone density group with metaphysealand/or diaphyseal involvement,decreased bone density group, defectivemineralization group, lysosomal storagediseases with skeletal involvement, osteolysisgroup, disorganized developomentof skeletal components group, cleidocranialdysplasia group, craniosynostosis syndromesand other cranial ossificationdisorders, dysostoses with predominantcraniofacial involvement, dysostoses withpredominant vertebral and costal involvement.patellar dysostoses, brachydactylieswith or without extraskeletal manifestations,limb hypoplasia – reductions defectsgroup, polydactyly – syndactyly – triphalangismgroup, defects in joint formationand synostoses.The lecture is supported by overviewof diagnostic achievements.The final shape of skeleton of BDpatients is consequence of genetic defects,mechanical stimuli and functional adaptationof bones. Skeletal and joint deformitiesor malformations are considered asarthritic disposition and lead to biome-POHYBOVÉ ÚSTROJÍ, ročník 17, 2010, č. 1+2 131
Page 1 and 2:
Pokroky ve výzkumu, diagnostice a
Page 3 and 4:
POHYBOVÉ ÚSTROJÍročník 17, 201
Page 5 and 6:
POHYBOVÉ ÚSTROJÍ,17, 2010, č. 1
Page 7 and 8:
Mařík I.Zpráva o The 11 th Pragu
Page 10 and 11:
lové vibrace), v neposlední řad
Page 12 and 13:
mentuje esovitou skoliózu páteře
Page 14 and 15:
imperfecta, cleidocranial dysplasia
Page 16 and 17:
clearly recognisable as the basis o
Page 18 and 19:
Fig. 3: Painting from Ipuy’s tomb
Page 20 and 21:
Souborné referáty reviewsŽIVOT
Page 22 and 23:
feroxylovým radikálem. Tento efek
Page 24 and 25:
Restrikce příjmu kalorií má „
Page 26 and 27:
vat je do sítě nervových spojen
Page 28 and 29:
Souborné referáty reviewsExplana
Page 30 and 31:
3. scoliosis infantilis (infantile
Page 32 and 33:
ight in childhood and this leads to
Page 34 and 35:
4. Other observationsimportant in c
Page 36 and 37:
family history of scoliosis. Mother
Page 38 and 39:
e introduced in extension position
Page 40 and 41:
manent standing on the right leg”
Page 42 and 43:
treatment of so-called idiopathic s
Page 44 and 45:
Treatment and Neo-Prophylaxis Pan A
Page 46 and 47:
In our paper we present part of the
Page 48 and 49:
Material and methodsA cross-section
Page 50 and 51:
(7), expressed by Z-scores the mean
Page 52 and 53:
values for our file in the whole re
Page 54 and 55:
Although we could compare threeage
Page 56 and 57:
ConclusionDetailed cross-sectional
Page 58 and 59:
Comparison of results of our studya
Page 60 and 61:
AcknowledgmentAnthropological resea
Page 62 and 63:
původní práce - biomechanický m
Page 64 and 65:
points. The acceleration of gravity
Page 66 and 67:
, (9)where is acceleration of cente
Page 68 and 69:
4. ConclusionThe computer simulatio
Page 70 and 71:
původní práce original papersP
Page 72 and 73:
Syndrom třesenídítětemUvedený
Page 74 and 75:
Obr 2. Třesení modelem dítěte,
Page 76 and 77:
nota, která vyjadřuje zatížení
Page 78 and 79:
Committe on Shaken Baby Syndrome. P
Page 80 and 81:
On the microscopic level, bone new
Page 82 and 83: Obr. 3. Rtg snímek mandibuly s ost
Page 84 and 85: Obr. 6. Rtg snímek zlomků žeber
Page 86 and 87: Obr. 8. Rtg snímek mapovité (skvr
Page 88 and 89: Obr. 11. CT: Vodorovný řez horní
Page 90 and 91: Obr. 14. CT: Příčný řez horní
Page 92 and 93: cích obratlů i značná velikost
Page 94 and 95: Obr. 18. SEM: Stěny kráterovité
Page 96 and 97: Obr. 21. Světelná mikroskopie: po
Page 98 and 99: Obr. 23. Kontrolní test protilátk
Page 100 and 101: one atrophy significantly affected
Page 102 and 103: a léčen v Ambulantním centru pro
Page 104 and 105: v Ambulantním centru pro vady pohy
Page 106 and 107: Obr. 4a, b. Atrofie alveolárních
Page 108 and 109: Obr. 8 a, b. a - fyziognomie oblič
Page 110 and 111: U dospělých pacientů byla zavede
Page 112 and 113: konference conferenceTHE XIth Cong
Page 114 and 115: atuře známou jako onkogenní rach
Page 116 and 117: BONE TISSUE ENGINEERING INHUMANS US
Page 118 and 119: PDB in humans. Our results therefor
Page 120 and 121: ecular microstructure respect to co
Page 122 and 123: mechanical stimuli led us to explor
Page 124 and 125: AI is a heterogenious genetic disor
Page 126 and 127: Stejně jako již v několika před
Page 128 and 129: gie a genetiky člověka PřF UK a
Page 130 and 131: konference conferenceSymposium „
Page 134 and 135: chanical severe deformities of skel
Page 136 and 137: foot, ankle, knee, hip pelvis, shou
Page 138 and 139: Další práce věnované panuprof.
Page 140 and 141: informace o společnosti pro pojivo
Page 142 and 143: and maintained permanently. Our rol
Page 144 and 145: pronační syndrom (tj. zvýšená
Page 146 and 147: Zprávy newsrecenzereviewsSmrčka
Page 148 and 149: zprávy newsŽivotní jubilea - an
Page 150 and 151: TV seriál NEBEZPEČNÝ SVĚT KALÓ
Page 152 and 153: Standa a biomechanikaStanda vystudo
Page 154 and 155: 150 odborných prací, se svými st
Page 156 and 157: zprávy newsŽivotní jubileaanniv
Page 158 and 159: - 1998-2008 ředitel kvalifikační
Page 164 and 165: 1991) o předání celého objektu
Page 166 and 167: Pohled pana profesora MUDr. J. Kol
Page 168 and 169: směrnice autorům instructions fo
Page 170 and 171: Subject Matterof ContributionsThe j
Page 172 and 173: zprávy newsoznámení úmrtíobit
Page 174 and 175: S panem profesorem RNDr. Karlem Haj
Page 176: Leden Únor Březen Duben Květen
show all

1+2/2010 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?

1+2/2010 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›