STATISTIQUES

3. Indicateurs thématiques La santé populationnelle Santé de l’enfant
Drépanocytose
Contexte
La drépanocytose est une maladie génétique
de l’hémoglobine caractérisée par une déformation
des hématies qui prennent une forme
de croissant ou de faucille en cas d’anoxie (dite
hémoglobine S ou Hb S). La drépanocytose est
très fréquente parmi les populations d’origine
africaine subsaharienne mais également en
Asie, dans le bassin méditerranéen et au Moyen-
Orient. Sa prévalence a augmenté en France du
fait des mouvements de population et des migrations
au cours des dernières décennies. Elle est
dite majeure quand les sujets sont homozygotes
SS ou hétérozygotes composites Sb, SC, etc.
Les hétérozygotes AS sont considérés comme
porteurs sains du trait drépanocytaire et n’ont
qu’exceptionnellement des manifestations cliniques.
À l’échelle de la France, la drépanocytose
est une maladie rare et les patients concernés
résident essentiellement dans les DOM et en
Île-de-France.
L’estimation de la prévalence de la drépanocytose
en France n’est pas disponible. Toutefois,
le dépistage néonatal, systématique dans les
DOM depuis 1985 et progressif dans les groupes
à risque en métropole à partir de 1995, permet
de surveiller le nombre de cas de drépanocytose
parmi les nouveau-nés ayant bénéficié d’un
dépistage, selon les données de l’Association
française pour le dépistage et la prévention des
handicaps de l’enfant (AFDPHE). La prévalence
de la drépanocytose néonatale dans les DOM et
le nombre de nouveau-nés diagnostiqués parmi
ceux ayant bénéficié d’un dépistage dans le reste
de la France, donnent une indication de l’impact
potentiel de cette affection.
L’indicateur principal, l’âge au décès des personnes
atteintes, permet d’évaluer l’augmentation
de la durée de vie des personnes atteintes
de drépanocytose.
Indicateurs
uu
Nombre de nouveau-nés dépistés
comme porteurs d’un syndrome
drépanocytaire majeur en Île-de-France,
dans les DOM et dans l’ensemble
des autres régions
Le dépistage néonatal de la drépanocytose
est ciblé sur des populations à risque en métropole.
Il a été introduit progressivement à partir de
1994 et mis en place sur la totalité du territoire
en 2000. De 2001 à 2012, 4 103 cas de drépanocytose
majeure ont été détectés en France
(hors Mayotte), soit 342 cas en moyenne par an
(tableau 1). La majorité des cas sont dépistés en
Île-de-France (54 % des cas en 2000-2012).
Le nombre de cas dépistés a augmenté à
partir de la généralisation du dépistage. Cette
augmentation est plus importante en France
métropolitaine : + 21 % de 2001-2003 à 2010-
2012 en Île-de-France, et + 49 % dans les autres
régions. En Île-de-France, cette augmentation
régulière de 2001-2003 à 2007-2009, ne s’est
pas poursuivie sur la période 2010-2012. Dans
les DOM, le nombre de cas dépistés est relativement
stable au cours de la période 2001-2012.
uu
Prévalence de la drépanocytose
néonatale (syndrome drépanocytaire
majeur) dans les DOM
Dans le cadre du dépistage systématique
réalisé dans les DOM, 769 cas de drépanocytose
majeure ont été diagnostiqués entre 2001
et 2012 (tableau 2), soit en moyenne 64 cas
chaque année au cours de cette période. La prévalence
estimée sur le nombre de naissances
dans chaque département reste relativement
stable (tableau 2). Elle est plus élevée en Guyane
(47 enfants dépistés pour 10 000 naissances)
et plus faible à La Réunion (2 dépistés sur
10 000 naissances).
uu
Distribution de l’âge aux décès liés
à la drépanocytose
Sur la période 2001-2010, 433 décès liés
à la drépanocytose ont été enregistrés en France
chez des individus porteurs d’un syndrome
drépanocytaire majeur, soit 30 cas en moyenne
par an.
En France métropolitaine, entre les
périodes 2001-2005 et 2006-2010, la part
des décès chez les 0-9 ans a diminué et un
déplacement des décès vers les classes d’âge
de 30-39 ans et de 40-49 ans est observé
(graphique 1). Toutefois, les âges moyens et
médians au décès n’évoluent pas significativement
(tableau 3).
Dans les DOM, pour les mêmes périodes,
l’évolution de l’âge de décès est proche de l’évolution
en France métropolitaine pour les 0-9 ans
avec une augmentation notable des décès chez
les 50-59 ans (graphique 2). On observe une
légère augmentation de l’âge médian, cependant
non significative (tableau 3).
}}} Organisme responsable de la production
de la fiche : Unité de surveillance
et d’épidémiologie nutritionnelle
(InVS – Université Paris 13).
Synthèse
Sur la période 2001-2006, en moyenne, 304 enfants par an ont été dépistés à la naissance avec une drépanocytose majeure contre 380 enfants par an sur la période 2007-2012.
L’augmentation régulière de nombre de cas dépistés en France métropolitaine de 2001-2003 à 2007-2009, ne s’est pas poursuivie sur la période 2010-2012 en Île-de-France. Dans
les DOM la prévalence est stable sur l’ensemble de la période.
Sur la période 2001-2010, 432 décès liés à la drépanocytose ont été enregistrés en France chez des individus porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur. La distribution des âges
au décès par tranches décennales se décale vers des âges plus élevés mais l’âge médian au décès n’est pas différent entre 2001-2005 et 2006-2010.
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L’état de santé de la population en France - Rapport 2015
Direction de la recherche, des études, de l’évaluation et des statistiques