sarcomi dei tessuti molli nell'adulto - Sistema Nazionale Linee Guida

LG SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI NELL’ADULTO
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Nel caso in cui un paziente portatore di neoplasia delle parti molli venga operato in un
centro non specializzato per la patologia deve essere posta grande attenzione al rischio
di asportare una massa considerata benigna, con una tecnica non oncologicamente corretta.
Gli errori più comuni in questo genere di interventi agli arti eseguiti in servizi non
specialistici sono: la scelta di una via d’accesso chirurgica differente da quella necessaria
per l’asportazione di un sarcoma, l'utilizzo di vie d'accesso trasversali che obbligano a
grandi sacrifici di cute e tessuti molli e l'infiltrazione con anestetici locali di tutti i tessuti circostanti,
con contaminazione grave ed estesa.
A
Tutti i servizi di chirurgia che operino pazienti portatori di massa delle parti molli
devono attenersi alle regole della chirurgia oncologica (livello VI).
Il fibroma desmoide extraddominale, pur non essendo un sarcoma, è caratterizzato da
una importante aggressività locale, con facilità alla recidiva locale e disseminazione nei tessuti
adiacenti. Il trattamento chirurgico di elezione è la resezione chirurgica ampia, seguendo
le stesse regole del trattamento dei sarcomi.
Il razionale della radioterapia
L’amputazione, che era tradizionalmente considerata il trattamento locale standard dei
sarcomi delle estremità, nonostante i buoni risultati in termini di controllo locale, comporta
gravi conseguenze sulla qualità di vita del paziente. I risultati di diversi studi clinici, tra
i quali un trial randomizzato condotto nel 1982 presso il National Cancer Institute, hanno
affermato l’equivalenza delle opzioni terapeutiche amputazione/chirurgia con ampi margini
+ radioterapia, inducendo il passaggio ad un approccio conservativo ed evidenziando il ruolo
della radioterapia, pur nel contesto di una patologia ritenuta tradizionalmente poco
radiosensibile.
Infatti, sebbene le cellule sarcomatose siano classicamente considerate radioresistenti, nel
1985 Tepper e Suit dimostrarono che con dosi di radioterapia superiori a 65 Gy si ottiene
il controllo locale in circa il 43% dei pazienti. Ciò è ovviamente proporzionale alle
dimensioni del tumore: se il diametro è < 5 cm, il controllo atteso è dell’88%, se è fra 5 e
10 cm del 53%, se > 10 cm del 33%.
La radioterapia può essere somministrata in fase pre-operatoria, post-operatoria, esclusiva.
La modalità ottimale di associazione fra chirurgia e radioterapia non è ancora definita.
Infatti, non è stata dimostrata mediante studi randomizzati una differenza statisticamente
significativa fra l’approccio pre e quello postoperatorio per ciò che riguarda controllo locale,
incidenza di metastasi a distanza e sopravvivenza.
La radioterapia preoperatoria consente:
- di irradiare volumi ridotti rispetto alla postoperatoria. Infatti, il Clinical Target Volume è
mediamente più limitato nel caso del trattamento preoperatorio, ove comprende la
massa tumorale e l’area di interessamento subclinico, rispetto a quello postoperatorio,
in cui tutti i tessuti manipolati dal chirurgo devono essere irradiati, compresa la totale estensione
della cicatrice chirurgica. Inoltre è molto meglio definibile un volume ottimale di irradiazione
su una malattia macroscopica presente rispetto ad una irradiazione da eseguirsi
su un volume virtuale corrispondente al letto operatorio
- di utilizzare dosi totali inferiori rispetto alla RT post-operatoria (50 Gy in 25 frazioni rispetto
ad una dose minima post-operatoria di 60 Gy in 30 frazioni)