Neuropsichiatria Infantile - Prof. Ruggieri - Scienze della ...

caratterizzati da combinazioni varie di senso di fatica, difficoltà di concentrazione nello studio o
nelle comuni attività quotidiane, rigidità nucale, ipersensibilità ai suoni o alle luci, nausea, difficoltà
nella visione, sbadigliamento o pallore. Anche in questo tipo di emicrania l’attacco cefalgico è
seguito dalla fase post cefalgica (vedi sopra emicrania senza aura).
L’aura è tipicamente caratterizzata dalla comparsa di disturbi: a) visivi “positivi” (luci
intermittenti, punti o linee luminose, ecc.) o “negativi” (scotomi, perdita di alcuni settori del campo
visivo, ecc.); b) sensitivi “positivi” (sensazione di formicolio, di aghi,,ecc.) o “negativi” (assenza di
sensibilità, ecc.); o c) del linguaggio (disfasia). Tali disturbi devono avere caratteristiche di
completa reversibilità e durata < 60 minuti. In genere i sintomi più frequenti sono quelli visivi con
caratteristiche di fortificazione dello spettro sintomatologico (es. comparsa di immagini luminose a
zig-zag in prossimità del punto di fissazione che gradualmente si allargano con fenomeni di
scintillio verso i quadranti periferici lasciando aree di scotoma relativo alla loro scomparsa), seguiti
da quelli sensitivi che colpiscono aree progressivamente crescenti o decrescenti di un emilato del
volto e meno frequentemente disturbi del linguaggio questi ultimi spesso più difficili da
caratterizzare. Questi sintomi possono susseguirsi seguendo l’ordine della frequenza con la quale si
manifestano oppure comparire seguendo un ordine contrario o altre sequenze. Se vi sono anche
fenomeni di ipostenia (debolezza) muscolare bisognerà orientarsi verso una forma di emicrania
emiplegica familiare o sporadica. Nell’emicrania emiplegica familiare (FHM dall’inglese “familial
hemiplegic migraine”) si hanno i tipici sintomi dell’aura associati ad un’aura caratterizzata da
ipostenia (debolezza) muscolare reversibile presenti anche in almeno un parente di primo o secondo
grado. Vi sono varie forme di FHM: FHM1 con mutazioni nel gene CACNA1A (cromosoma 19) e
FHM2 con mutazioni nel gene ATP1A2 (cromosoma 1): nella FHM1 talora si possono avere
disturbi della conoscenza con febbre, pleiocitosi liquorale scatenati da traumi anche lievi oppure
manifestarsi atassia cerebellare cronica progressiva (quest’ultima pure legata al cromosoma 19).
Nell’emicrania emiplegica sporadica il corteo sintomatologico tipico della FHM si manifesta in
soggetti senza storia familiare dello stesso disturbo: circa la metà dei casi di emicrania emiplegica è
sporadico e spesso è necessario eseguire altre indagini strumentali per essere certi che si tratti di
FHM. Nell’emicrania tipo-basilare il corteo sintomatologico dell’aura origina tipicamente solo dal
tronco cerebrale o da entrambi gli emisferi (colpiti in genere simultaneamente): i sintomi riflettono
disturbi circolatori del territorio del sistema dell’arteria vertebrale/basilare e consistono in una
associazione di disturbi visivi con cecità bilaterale transitoria, visione offuscata, scotomi ed
allucinazioni; si hanno inoltre vertigini, turbe della coscienza, tinnito e atassia in sequenze e
combinazioni variabili. I sintomi visivi sono molto simili a quelli dell'emicrania con aura, ma
tipicamente possono colpire entrambi i campi visivi.
(3) Sindromi periodiche infantili [possibili precursori o che possono essere associate ad
emicrania]
Sia l'emicrania che le sindromi periodiche infantili hanno numerose caratteristiche comuni (molte
delle manifestazioni cliniche delle sindromi periodiche inoltre sono simili a quelle tipicamente
osservate in associazione all’attacco emicranico) e molti bambini che hanno sofferto di una delle
varie forme di sindromi periodiche, tendono a manifestare nelle epoche successive tipici episodi
emicranici. Per tali ragioni le sindromi periodiche infantili qui di seguito elencate sono state incluse
nella classificazione aggiornata all’interno del capitolo dell’emicrania.
Il vomito ciclico è caratterizzato da attacchi episodici (abitualmente stereotipati nel
singolo individuo), ricorrenti (almeno 5 episodi), di vomito e nausea intensa (che durano da 1 a 5
ore) associati a pallore e letargia con risoluzione completa negli intervalli liberi.
L’emicrania addominale è un disordine ricorrente che si osserva prevalentemente nei
bambini con attacchi (della durata di 1-72 ore) di dolore addominale di intensità medio/grave
localizzato in corrispondenza della linea mediana ed associato a sintomi vasomotori (principalmente
vampate di rossore) ed almeno due dei seguenti segni/sintomi: anoressia, nausea, vomito o pallore.
Prof. Martino RUGGIERI
Cattedra di Pediatria & Neuropsichiatria infantile - Dipartimento di Processi Formativi - Via Biblioteca, 4 - 95124 -
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