ГОСУДАРСТВЕННОЕ МЕДИЦИНСКОЕ УЧЕБНОЕ ЗАВЕДЕНИЕ

генетическими дефектами синтеза ферментов
метаболизма фруктозы – непереносимость
фруктозы (фруктоземия).
4. Метаболизм галактозы. 4.1. Метаболический путь и ферментативные
реакции превращения галактозы в организме
человека.
4.2. Наследственные энзимопатии, связанные с
генетическими дефектами синтеза ферментов
метаболизма галактозы – галактоземия.
Задание для индивидуальной самостоятельной работы студентов:
1. Построить схемы метаболических путей обмена углеводов.
2. Оценивать состояние углеводного обмена по биохимическим показателям при
патологических процессах.
3. Клиническое значение галактозной пробы.
Алгоритм лабораторной работы.
1. Количественное определение пентоз в крови.
Принцип метода: метод базируется на цветной реакции между пентозой
(рибозой или дезоксирибозой) и орцином в кислой среде в присутствии Fe 3+ . При их
взаимодействии образуется комплекс зеленого цвета. Интенсивность окраски зависит
от количества пентоз.
Ход работы:
В пробирку к 0,5 мл исследуемых растворов добавить 0,5 мл 1% оpцина
(приготовленного на 0,1% растворе FeCl 3 в концентрированной HCl). Одновременно
поставить стандарт: взять 0,5 мл раствора пентозы известной концентрации и
добавить 0,5 мл орцинового реактива.
Пробирки поместить в кипящую водяную баню на 40 минут. Потом вытянуть,
прибавить по 5 мл воды; перемешать содержание пробирок и определить оптическую
плотность растворов на ФЭК в кювете на 5 мм при красном светофильтре (λ = 665 нм).
По величинами оптической плотности стандарта и исследуемого раствора
составить пропорцию и рассчитать содержание пентоз.
В норме концентрация пентоз: в крови – меньше 133 мкмоль/л (2мг%),
в моче – в среднем около 250 мг/сут.
Тема 12. Исследование катаболизма и биосинтеза гликогена.
Регуляция обмена гликогена.
Актуальность темы.
Знание врачом биохимических механизмов синтеза и распада гликогена, как
процессов регулирующих концентрацию глюкозы в крови, имеет важное значение для
оценки состояния углеводного обмена, понимания патогенеза отдельных
наследственных и ненаследственных заболеваний и их диагностики.
Цель и исходный уровень знаний.
Общая цель.
Выучить и написать схемы биохимических процессов синтеза и распада гликогена,
их регуляция и значение в патогенезе гликогенозов и агликогенозов.
Конкретные цели:
26