Скачать в формате PDF - Клиническая больница № 51

Вестник Клинической больницы №51 стр. 72 Вестник Клинической больницы №51 стр. 73
чение морфологов г. Воронежа: с наибольшей
вероятностью можно говорить о злокачественной
шванноме, нельзя исключить мезенхимому.
Ребенок направлен в НИИ детской онкологии
и гематологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина
и НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
(г. Москва). Комплексное обследование, проведенное
в январе 2006 года, позволило уточнить
клинический диагноз - Нейрофиброма малого
таза.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
брюшной полости и малого таза (январь 2006г.):
расширение крестцовых отверстий слева, расширение
крестцового канала на всем протяжении
за счет наличия опухоли, исходящей из
крестцовых отверстий, смещающей дуральный
мешок вправо, распространяющейся пресакрально
и в левую подвздошную область,
в левую ягодичную область через седалищное
отверстие. Расширено левое крестцовоподвздошное
сочленение. Размеры опухоли
90×90×105 мм. Прямая кишка и мочевой пузырь
смещены вправо и кпереди.
В связи с отсутствием какой-либо клинической
симптоматики от хирургического лечения было
решено воздержаться. Рекомендована повторная
консультация через 3-4 месяца.
С февраля 2006 года ребенок наблюдается
в отделении гематологии и химиотерапии ГУЗ
«Воронежская областная детская клиническая
больница №1». По просьбе родителей медицинские
документы девочки были направлены
в Израиль в медицинский центр Шемер многопрофильного
госпиталя Бней Цион (г. Хайфа),
получен положительный ответ - больная была
приглашена на очное обследование и лечение.
Обследование ребенка состоялось в медицинском
центре Шемер с 18.02.06г. по 25.02.06г.
Подтвержден клинический диагноз. Рекомендовано
постоянное наблюдение окулиста и невролога.
К моменту повторного обследования ребенка
в клинике в сентябре 2006 года выявлена
прогрессия опухоли – у девочки появились боли
в паховой области, как спонтанные, так и связанные
с мочеиспусканием и дефекацией. Впервые
при пальпации выявлены два новообразования
по ходу нервных стволов на правом предплечье
размером 3×5 мм, эластичные, при пальпации
безболезненные.
Осмотр детского невролога в 2006 году не
выявил нарушений когнитивных функций. Со
стороны черепно-мозговых нервов – без патологии.
При исследовании мышечного тонуса
определялась диффузная мышечная гипотония.
Мышечная сила в левой ноге была снижена
до 4 баллов. Сухожильные рефлексы с
рук D=S, живые, с ног - D>S, патологических
знаков нет. Чувствительных нарушений обнаружено
не было. Симптомы натяжения – отрицательные.
Координаторные нарушения не
определялись.
В 2008 году при проведении МРТ головного
мозга впервые выявлены мультифокальные
очаговые образования в левой теменной доле, в
области базальных ядер, в ножках мозга, варолиевом
мосту, обеих гемисферах мозжечка, в области
продолговатого мозга, без четких контуров
и перифокального отека, с максимальными размерами
до 24×24 мм. Боковые желудочки были
не расширены.
Глазное дно – без патологии.
Осмотр невролога в динамике выявил ухудшение
двигательных функций за счет прогрессирования
мышечной слабости в левой ноге.
Нарушений когнитивных функций не выявлено.
Черепно-мозговые нервы: при пальпации по
ходу верхних ветвей тройничных нервов справа
и слева определялись множественные подвижные
новообразования размером 3×3 мм, болезненные
при пальпации. Движения глазных яблок
в полном объеме. Асимметрии мимических
мышц нет. Язык – по средней линии. Исследование
мышечного тонуса выявляло мышечную
гипотонию, снижение мышечной силы в левой
ноге до 3 баллов, отсутствие сухожильных рефлексов
(коленного и ахиллового) с левой нижней
конечности, при сохранности таковых с
правой нижней конечности. Гипотрофия мышц
левого бедра и голени (левая нога тоньше правой
на 1,5 – 3 см). Нарушения чувствительности
не определялись. Координаторных расстройств
не отмечалось. По ходу нервных стволов на руках
и правой ноге определялись множественные
объемные образования (нейрофибромы),
болезненные при пальпации, размером до 5×5
мм. Кроме того, у девочки выявлялся кифосколиоз
IV степени в нижнем грудном и поясничнокрестцовом
отделах позвоночника, обусловленный
прогрессивным ростом опухоли.
Учитывая отрицательную динамику, проявляющуюся
в нарушении функции тазовых органов,
нарушении способности к самостоятельному
передвижению (нарушения функции ходьбы),
больная была направлена в клинику Германии,
где в 2009 году проведено оперативное лечение
- удаление опухоли малого таза и ягодицы. Однако
уже в послеоперационном периоде выявлен
болевой синдром с иррадиацией в левую стопу,
продолженный рост новообразования, что потребовало
назначения экспериментального медикаментозного
лечения (в рамках исследовательского
протокола).
С марта 2009 года девочка получает комплексную
терапию – рапамун (рапамицин), кипенол, лирика
(прегабалин), миктонеттен.
Курс терапии рапамуном (рапамицином, сиролимусом)
является экспериментальным. В
настоящее время проводится III фаза исследований
в США, начавшаяся в 2008 году, целью
которой является поиск возможностей остановки
роста и распространения опухолей, однако, до
настоящего времени опубликованные данные
Рис. 2. МРТ брюшной полости и малого таза больной Е. (1,0 Тс) [Клейменова И.С., 2009]: А – Е: показана
гигантская нейрофиброма малого таза с распространением в область левой ягодицы и бедра.
о результатах клинического исследования отсутствуют.
Поскольку терапия рапамуном (рапамицином,
сиролимусом) ведет к подавлению
иммунной защиты, следует учитывать высокий
риск инфекций в рамках терапии. В связи с этим
рекомендована профилактика с использованием
кипенола. Для купирования болевого синдрома,
возникшего в послеоперационном периоде назначен
препарат лирика (прегабалин), получен
положительный ответ в виде уменьшения болевого
синдрома.
На фоне проводимого лечения в течение полутора
лет у больной наблюдается стабилизация
опухолевого процесса, что подтверждено контрольными
МРТ-обследованиями (рис. 1. А-Е),
проведенными в октябре-ноябре 2009 года и в
апреле 2010 года.
Учитывая, что на фоне экспериментального
лечения рапамуном (рапамицином),
предложенного специалистами Германии, в
рамках исследовательского протокола достигнута
стабилизация болезни (отсутствие
роста опухоли, документированное визуализирующими
методами обследования) представляется
целесообразным продолжить
проводимую комплексную терапию (рапамун,