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Tabela 1. Prevalência de hemoglobinas anormais em 888 amostras de doadores voluntários de sangue
Amostras A/A A/S
888 858 (96,6%) 30 (3,38%)
Todas as amostras que apresentaram
padrão para a hemoglobina
S foram estudadas pelo teste de
solubilidade, confirmando o resultado
encontrado na eletroforese.
O teste de solubilidade tem como
princípio reduzir a Hb S, que é relativamente
insolúvel no tampão
inorgânico, enquanto que as outras
hemoglobinas são solúveis. A lise
dos eritrócitos, quando na mistura
de ditionito de sódio no teste de
solubilidade, libera hemoglobina
desoxigenada e a cadeia beta de
cada molécula se desloca lateralmente,
causando “opacidade” na
leitura do teste (2).
De acordo com a portaria RDC
153, de junho de 2004, “todo sangue
a ser coletado, processado
e transfundido, deve apresentar
boa qualidade, não podendo ser,
portanto, veículo de propagação
de patologias”. Esta portaria recomenda
também que seja realizada
a detecção de Hb S em doadores
de sangue (9).
Diante deste fato, a chance de
encontramos um receptor com traço
falciforme no estado de Amapá
é grande, devido à constituição
genética da população, formada
principalmente por descendentes
de africanos, sendo assim, isso
diminuiria a eficácia da transfusão,
onde o número de células anormais
faria com que, receptores com Hb
AA, tivessem uma transfusão ineficiente,
não cumprindo assim seu
papel, e obteríamos uma transfusão
com “vida mais curta”, uma vez
que a concentração de Hb A seria
menor. No paciente portador de Hb
S, se transfundirmos sangue com
Hb AS, estaremos aumentando a
concentração de Hb S em torno de
90%, uma vez que a quantidade de
S no portador AS é de 25 a 45%,
portanto, diminuindo a sua oxigenação,
podendo aumentar o risco
de hemólise (13).
Devido à alta prevalência de
hemoglobina S em nosso país, esta
triagem permite esclarecimento e
“aconselhamento” para portadores
assintomáticos, não só para orientação
de reprodução, mas também
como orientação, uma vez que várias
profissões ou esportes têm fator de
risco aumentando para Hb S, como
vôo não pressurizado, pára-quedismo,
esforço físico em grandes altitudes,
ou mesmo em altitude normal,
ou após excesso de esforços físico.
Há relato de morte súbita, após
anestesia, quando em transfusão por
sangue com Hb S (13, 14).
A prevalência média de portadores
de traço falciforme no Brasil é de
2,1%, com variações regionais podendo
atingir valores acima de 5% (5,
14). Nossos resultados encontram-se
dentro da faixa de percentagem descrita
por outros pesquisadores em
outras regiões do Brasil (5, 14-17).
Este foi o primeiro estudo feito no
estado do Amapá para a identificação
de hemoglobinas anormais.
A Organização Mundial de Saúde
recomenda a implantação de programas
para prevenção e controle
de hemoglobinopatias na América
Latina, especialmente no Brasil. A
organização de um programa preventivo
requer suporte dos órgãos
oficiais de saúde, treinamento de
pessoal capacitado para diagnóstico,
aconselhamento genético e clínico
dos pacientes. O sucesso destes
programas depende da receptividade,
disponibilidade e interesse da
população a ser estudada (2).
A detecção de indivíduos portadores
das formas imperceptíveis
de hemoglobinopatias, os heterozigotos,
é extremamente importante
para saúde pública pois, além de
representarem fontes de novos
heterozigotos, podem, através de
casamentos entre portadores, originar
indivíduos homozigotos e duplos
heterozigotos como, por exemplo,
os portadores de hemoglobina SC
(Hb SC), que manifestam uma forma
clínica.
Os programas de prevenção
colaboram para a conscientização
dos heterozigotos fornecendo informações
para que possam decidir
responsavelmente sobre o futuro de
seus descendentes; favorecendo o
direcionamento clínico nos casos
mais brandos e indicar o acompanhamento
adequado aos portadores
das formas mais grave da doença.
É importante uma tecnologia
adequada para o diagnóstico, utilizando
vários testes laboratoriais
seletivos e de confirmação, dados
clínicos e estudo familial, bem como
a formação de pessoal capacitado
para o diagnóstico laboratorial correto
(2).
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NewsLab - edição 89 - 2008