Newslab 144

étnico-racial é recomendado como uma
medida substituta para a ancestralidade
e, por conseguinte, para o risco da herança
de traços genéticos mais prevalentes
em determinadas áreas geográficas 8 .
Fisiopatologia
A AF é uma doença geneticamente
herdada, também conhecida como
siclemia ou drepanocitose 9 . Esta é
causada por uma mutação no gene da
β-globulina, no qual há uma substituição
do ácido glutâmico pela valina, no sexto
aminoácido do gene 10 . Essa troca de
ácidos gera uma hemoglobina anormal,
chamada de HbS.
Quando comparada a hemoglobina
normal, HbA, o HbS apresenta duas desvantagens
específicas. Ela é mais lenta,
uma vez que a valina apresenta ponto
isoelétrico neutro e está propensa a
polimerização quando em baixo teor de
oxigênio, pois o ácido responsável pelo
afastamento das moléculas nessa condição
é o ácido glutâmico 9 . A polimerização
ocorre devido a união de moléculas
desoxigenadas (tetrâmeros de HbS),
gerando a alteração clássica da doença.
A hemácia que anteriormente apresentava-se
em forma arredondada côncava,
agora tem formato de foice.
Como consequência, a lentidão juntamente
com a nova conformação do
eritrócito, pode gerar uma estagnação
mecânica do sangue, o que contribui
para oclusão vascular 11 .
Manifestações Clínicas
A alteração celular causada pelo processo
de falcização dos eritrócitos influencia
o fluxo sanguíneo, aumentando
sua viscosidade 13 . Devido a alta viscosidade
do sangue e aumento nos níveis
de fibrinogênio, que ocorre em resposta
natural à infecções, os eritrócitos falciformes
tem um aumento na capacidade de
adesão ao endotélio vascular 14 .
A adesão dos eritrócitos ao endotélio
vascular é provavelmente o mecanismo
primário pela qual as alterações moleculares
que ocorrem nas hemácias são
transmitidas aos tecidos. Essa adesão
pode causar hipóxia, isquemia e infarto
local, agravamento da falcização, desencadeamento
de processos inflamatórios,
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