Newslab 144

artigo 1
AUTORES:
GABRIELA DOTTA CASAGRANDA1,
GISELA TRAVI ROMBALDI2,
JULIANA ROCHA LIMA3,
MARIANE TEGNER4,
RENATA RODRIGUES DA SILVA5,
RENATA LIMA TRENTIN6,
VINÍCIUS OLIVEIRA7
020
ativação da coagulação, causando alteração
que constituem os principais sinais e
sintomas da doença 15 .
A principal causa de anemia em pacientes
falciformes é a menor sobrevida
das hemácias, tratando-se de uma
anemia hemolítica, com aumento da
bilirrubina indireta, hiperplasia eritróide
da medula óssea e elevação dos reticulócitos.
Porém, outros fatores podem contribuir
para a anemia ou agravá-la, como
a carência de folato, insuficiência renal,
crises aplásticas e esplenomegalia. Entre
os sintomas e consequências da anemia,
estão o retardo da maturação sexual, insuficiência
cardíaca e contribuição para a
formação de úlceras nos membros inferiores
16 .
A crise dolorosa febril ou afebril é uma
das manifestações mais características
da doença falciforme 17 . A dor aguda
está associada a isquemia tecidual aguda
causada pela vasooclusão, abrangendo
geralmente membros superiores e inferiores;
em casos de maior gravidade, a
dor na região torácica acompanhada de
febre, dispnéia e hipoxemia caracteriza a
síndrome torácica aguda 16 . A dor crônica
está geralmente associada a necrose da
cabeça do úmero ou fêmur, causada por
uma isquemia óssea crônica em áreas
pouco vascularizadas 18 .
A evolução da AF é marcada por diversas
complicações clínicas que atingem a
maioria dos órgãos e aparelhos.
Algumas dessas complicações comprometem
a qualidade de vida do paciente,
sem reduzir sua expectativa de
vida, como a dactilite (síndrome mão-
-pé), priapismo, retinopatia, cálculos de
vesícula, complicações osteoarticulares,
como a necrose óssea, osteomielite, artrite
séptica, infarto ósseo, etc.. Outras
alterações comprometem diretamente a
função de órgãos vitais, como as infecções,
complicações cardiorespiratórias,
insuficiência renal e acidentes vasculares
cerebrais 12 .
diminuindo assim as taxas de
mortalidade antes dos 2 anos de vida 2 .
As manifestações clínicas
alteram a qualidade de vida do
portador, acarretando dificuldades no
trabalho, estudo e lazer, além de
repercussões psicológicas, como a
baixa autoestima 17,19 .
Figura 2. Relação entre fenômenos fisiopatológicos e
manifestações clínicas nas doenças falciformes 20 .
Figura 2. Relação entre fenômenos
fisiopatológicos e manifestações
clínicas nas doenças falciformes 20 .
Os sintomas clínicos mais graves
costumam aparecer após os primeiros 3
meses de idade. Mas, devido aos altos
níveis de HbF, os indivíduos geralmente
são assintomáticos até os 6 primeiros
meses de vida.
A taxa de mortalidade entre crianças
de até 5 anos de idade com anemia falciforme
é de 25 a 30%, embora a maioria
das mortes deste grupo seja secundária à
crises aplásicas, infecções viras e sequestro
aumentado esplênico. 21 .
A pesquisa de hemoglobinopatias no
exame de triagem neonatal (teste do pezinho)
permite uma profilaxia adequada
e acompanhamento ambulatorial, uma
vez que o teste identifica precocemente
o indivíduo com anemia falciforme, diminuindo
assim as taxas de mortalidade
antes dos 2 anos de vida 2 .
As manifestações clínicas alteram a
qualidade de vida do portador, acarretando
dificuldades no trabalho, estudo e
lazer, além de repercussões psicológicas,
como a baixa autoestima 17, 19 .
normal e as vezes até
Devido a disfunção esp
a hipóxia tecidual facilitando l
foco de infecção são as p
causas ao acometimento de
Entre os defeitos imun
descritos estão: diminuiç
produção de interleucina
Infecções no
Paciente Falcêmico
Em crianças falciformes, as infecções
estão entre as principais causas de morte,
quando acometidos de febre, devem
ser avaliados de forma rigorosa e sistemática,
uma vez que apresentam maior
suscetibilidade às infecções. Tendo em
vista que o paciente falcêmico tem a
função esplênica comprometida já nos
primeiros meses de vida, apesar do baço
se apresentar ainda de tamanho normal
e as vezes até mesmo aumentado 21 .
Devido a disfunção esplênica e a hipóxia
tecidual facilitando locais de foco de
infecção são as principais causas ao acometimento
de óbitos. Entre os defeitos
imunológicos descritos estão: diminuição
comprometimento da matura
linfócito B e da produção
contagem variável de linfó
helper e supressor; redução no
de linfócitos T helper e supre
pacientes com asplenia fu
rápida multiplicação bacter
sangue devido aos altos níveis
e transferrina circulantes; prod
Revista NewsLab | Out/Nov 17
anticorpos inadequada fr