Click aici pentru detalii

Concluzii
CMH este o tulburare cardiaca relativ frecventa
(prevalenta la adult de cca 1:500) la care moartea subita este
componenta cea mai eradicabila, aparind oricand in cursul
vietii, dar in special la tineri, adesea asimptomatici [295] . O
atentie deosebita este directionata catre identificarea
subgrupului mic de pacienti cu CMH care au risc inalt, astfel ca
pot fi realizate interventiile terapeutice pentru prevenirea MSC.
Tratamentul profilactic pentru prevenirea MSC este mai
indreptatit pentru acei pacienti fie cu stop cardiac anterior, fie
cu 2 sau mai multi factori de risc. Deciziile privind tratamentul
profilactic pentru preventie primara la pacientii cu CMH cu un
singur factor de risc pot fi individualizate deoarece acuratetea
predictiva pozitiva pentru MSC este relativ scazuta. Bazindu-se
pe date observationale ICD ar parea in prezent cea mai adecvata
modalitate de tratament pentru pacientii cu CMH considerati
a fi la risc inalt, desi tratamentul cu amiodarona poate
reprezenta o alternativa farmacologica la DCI la citiva pacienti
selectati.
Desi CMH este cea mai frecventa afectiune genetica
cardiovasculara nu este cu toate aceste neobisnuita in
comparatie cu boala coronariana sau hipertensiunea sistemica.
Datele comparative sunt limitate rezultind din studii
observationale; ele vin sa valideze stratificarea riscului si
strategiile de tratament pentru MSC. Dovada care conduce la
recomandarile propuse este in principal bazata pe studii
retrospective, mici studii prospective si pe opinia expertilor.
Cardiomiopatia
ventriculara dreapta
Etiologie si date clinice
Recomandari pentru stratificarea riscului in moartea subit` cardiac`:
cardiomiopatia hipertrofica
28
Cardiomiopatia ventriculara dreapta (CMVD), initial
denumita displazia aritmogena de ventricul drept [296] , este o
afectiune a miocardului caracterizata prin substituirea fibrograsoasa,
difuza sau localizata, a miocardului ventriculului
drept, cu sau fara afectare ventriculara stanga si sept
interventricular relativ neinteresat [297, 298].
Prevalenta CMVD nu este bine stabilita, ea fiind
estimata intre 1:1000 - 1:10000. Aspectele post mortem din
CMVD pot fi discrete si strict limitate la portiuni ale
ventriculului drept care nu sunt examinate de rutina la autopsie.
Conform unor date recente, aceasta afectiune, ca si alte
cardiomiopatii mostenite, este una din cauzele majore de MSC
la grupa de varsta fara risc de afectare coronariana (3 cm) Clasa IIa B [271−274]
Raspuns hipotensor al presiunii sanguine la efort Clasa IIa B [273−279]
TVNS (Holter) Clasa IIa B [260, 273, 274, 280, 281−284, 295]
Mutatii cu risc inalt Clasa IIb B [253, 256, 268, 269, 275]
Aritmii ventriculare inductibile prin SEP Clasa III C [284−289]
Gradient la ejectia VS Clasa III B [259]
Insuficienta mitrala (moderata-severa) Clasa III C [259]
Durere toracica/dispnee Clasa III C [259]
Fibrilatie atriala paroxistica Clasa III B [266]
*Riscul pare a fi cel mai mare cind e repetitiva sau se asociaza cu efort sau la copii
**De obicei sept interventricular
HVS=hipertrofie ventriculara stinga; Max.=maxim; SEP=stimulare electrica programata; TV=tahicardie ventriculara;
ICD=implantable cardioverter defibrillator
Recomandari pentru preventia mortii subite cardiace:
cardiomiopatia hipertrofica
Preventie primara Preventie secundara
Recomandari Nivel de evidenta Recomandari Nivel de evidenta
REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Nr. 1, An 2004
Referinte
DCI Clasa IIa B Clasa I B [285, 287]
Amiodarona Clasa IIb B - - [293, 294]
Beta-blocante Clasa III C - - [253, 256, 257, 259]
Verapamil Clasa III C - - [253, 256, 257]