Click aici pentru detalii

Sindromul Brugada
Cauze si date clinice
Sindromul Brugada [374] este o afectiune aritmogena ce
asociaza risc crescut de MSC si apare la pacientii cu cord
indemn. Incidenta la 3 ani a stopului cardiac este de 30% atat
la pacientii asimptomatici cat si la cei simptomatici. Boala se
caracterizeaza prin bloc de ramura dreapta tranzitor si
supradenivelare de ST in V1-V3. Bazele genetice pentru una
din variantele de SB au fost identificate; s-a demonstrat ca SB
este un defect alellic al LQT3 prezentand mutatii ale canalului
de sodiu (SCN5A). Boala se transmite autosomal dominant.
Evenimentele cardiace (sincopa sau stopul cardiac) apar in
special la barbatii cu varste medii de 38 de ani (variind intre 6
luni si 74 de ani) [375, 376] .
MSC se datoreaza unor aritmii ventriculare polimorfe
cu frecvente inalte, care apar predominant in repaus sau in
timpul somnului. Febra poate fi un posibil factor de risc pentru
SB deoarece cativa pacienti au dezvoltat stop cardiac in cursul
unui episod febril si cel putin una din mutatii a prezentat
afectare functionala severa la temperatura crescuta [377] .
Stratificarea riscului
Deoarece sindromul Brugada a fost descris relativ
recent, intelegerea sa este inca incompleta si raman numeroase
incertitudini atat in privinta algoritmurilor de stratificare a
riscului cat si a managementului.
Recomandari pentru prevenirea mortii subite cardiace:
sindromul de QT lung
35
Recomandari Clasa de evidenta Referinte
Preventia primara
Evitarea medicamentelor care prelungesc QT/hipopotasemiante
Simptomatici Clasa II a C [353]
Purtatori sanatosi de gene Clasa II a C [353, 369]
Asimptomatici Clasa II a C [353, 369]
Evitarea sporturile de performanta/activitatilor extenuante
Simptomatici Clasa I C [353]
Purtatori sanatosi de gene Clasa II a C [353]
Asimptomatici Clasa II a C [353]
Betablocante
Simptomatici Clasa I B [358]
Asimptomatici Clasa II a C [358]
Simpatectomia cardiaca stanga + betablocante
Simptomatic cu recurente cu betablocante Clasa II b B [371]
Pacemaker (plus betablocante)
Simptomatici cu aritmii dependente de pauze sau bradicardie Clasa II b C [372, 373]
ICD + betablocante
Simptomatic cu recurente sub betablocante Clasa II a C [353, 365]
Preventia secundara
ICD + betablocante Clasa I C [353, 358]
Evitarea sporturile de performanta/a activitatilor extenuante* Clasa I C [353]
Evitarea agentilor care prelungesc QT Clasa I C [353]
* Modificarea stilului de viata asociata la implantarea de ICD la supravietuitorii unui stop cardiac
Parametrii demografici
Sexul masculin si varsta cuprinsa intre 30 si 40 de ani
sunt factori de risc pentru MSC [375, 376] desi au fost descrise si
cazuri pediatrice.
Antecedente familiale
Istoricul familiar de MSC este considerat un factor de
risc pentru MSC. Ca si in cazul SQTP nu exista date care sa
demonstreze ca istoricul familiar este predictor de evenimente
cardiace pentru membrii familiei. Supozitia ca indivizii afectati,
dar fara antecedente familiale ar avea un risc mai scazut de
evenimente cardiace nu este neaparat adevarata [375, 376] .
ECG
Identificarea supradenivelarii de ST pe ECG de
suprafata este diagnostica pentru aceasta afectiune. Nu exista
date care sa sustina o corelatie intre amplitudinea
supradenivelarii ST, morfologia segmentului ST si prezenta sau
absenta blocului de ramura dreapta si riscul de MSC.
Aspecte farmacologice
Se pare ca administrarea i.v. de blocante ale canalelor de
sodiu precum flecainida (2mg/kgc) si ajmalina (1mg/kgc)
demasca supradenivelarea segmentului ST in formele
inaparente de boala [378] . Sensibilitatea si specificitatea acestei
metode nu sunt cunoscute.
REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Nr. 1, An 2004