Click aici pentru detalii

Managementul pacientilor cu risc inalt
Toti pacientii (simptomatici, asimptomatici sau
purtatori sanatosi de gene) trebuie sa evite efortul fizic, mai ales
sportul de performanta. Daca la pacientii cu SQTP1 aceasta
recomandare este obligatorie, pacientii cu SQTP3 pot desfasura
in anumite conditii activitati fizice, dar nu de performanta. Toti
pacientii cu SQTP trebuie sa evite medicamentele care
prelungesc repolarizarea. Este foarte important ca medicul lor
curant sa cunoasca acele medicamente non-cardiovasculare care
contin blocanti IKr si care pot precipita aparitia TdP la pacientii
cu QSTP, chiar si la cei anterior asimptomatici [369] .
Tratamentul farmacologic al SQTP se bazeaza pe
utilizarea de beta-blocante. Totusi, datorita eficacitatii clinice
evidente si considerentelor etice nu s-au realizat studii
prospective, randomizate, placebo controlate. Din aceasta cauza
lipseste o cuantificare a profilaxiei curente a MSC, trebuind sa
ne bazam doar pe date retrospective, obtinute atunci cand, din
cauza cunostintelor medicale incomplete numerosi pacienti nu
au fost tratati si doar cazurile cele mai severe au fost
diagnosticate. Mortalitatea la 15 ani dupa primul episod de
sincopa a fost de 9% pentru pacientii tratati cu antiadrenergice
(beta-blocante si /sau denervare simpatica) si de aproximativ
60% la pacientii tratati prin alte metode.
Mai recent, date privind mortalitatea au fost analizate la
un numar mare de pacienti cu SQTP, multi dintre ei
asimptomatici, la care au fost recomandate beta-blocante [358] ,
dar la care tratamentul a fost inconstant. Incidenta la 5 ani a
stopului cardiac sau MSC a fost sub 1% la pacientii
asimptomatici in momentul initierii tratamentului, 3% la cei
care au prezentat sincopa si 13 % la cei care suferisera deja un
stop cardiac. Aproximativ 20% din pacientii decedati
intrerupsesera tratamentul beta-blocant de un interval mare de
timp si multe dintre victime aveau varsta sub 1 an. Concluzia
logica este ca beta-blocantele sunt cu adevarat foarte eficiente;
totusi, ele nu pot asigura protectie totala, iar in cazul pacientilor
cu antecedente de stop cardiac, riscul de MSC ramane
redutabil.
Simpatectomia cardiaca stanga este indicata la pacientii
care continua sa prezinte sincope in ciuda tratamentului
beta-blocant cu doze maximale sau la pacientii necomplianti la
terapia medicamentoasa [371] .
Pacing-ul cardiac este indicat la pacientii cu SQTP si
bloc A-V sau aunci cand exista aritmii maligne dependente de
bradicardie sau de pauze [372] . Pace-maker-ul asociat cu terapie
beta-blocanta poate fi utilizat in profilaxia bradicardiei excesive
la pacienti selectati, precum cei cu subtipul SQTP3 [366, 373] .
Desi nu exista inca date disponibile care sa demonstreze
eficienta ICD in profilaxia MSC din SQTP, utilizarea sa este
recomandata la supravietuitorii unui stop cardiac. Totodata
poate fi indicat si la copii cu sindactilie, cu bloc A-V complet
sau la pacientii cu forma JLN simptomatici.
Nu exista date disponibile care sa stabileasca rolul
profilactic al terapiei farmacologice la indivizii cu interval QT
prelungit, asimptomatici sau la purtatorii de gene cu interval
QT normal (purtatori sanatosi). Datorita numeroaselor dovezi
de risc semnificativ de moarte la primul episod se recomanda
initierea terapiei beta-blocante la pacientii asimptomatici cu
prelungire la limita a intervalului QT.
Concluzii
Recomandari pentru stratificarea riscului de moarte cardiaca:
sindromul de QT lung
34
Sindromul de QT prelungit se asociaza cu risc crescut de
MSC. Stratificarea riscului se bazeaza in principal pe
antecedentele de evenimente sincopale, TdW sau stop cardiac.
Durata intervalului QT corectat e un predictor slab de
evenimente majore. Formele clinice care asociaza sindactilie sau
surditate (sindromul Jervell-Lange-Nielsen) la fenotipul cardiac
au un prognostic mai sever. Anomaliile genetice de la nivelul
genei care codifica canalele de sodiu cardiace (SCN5A) prezinta
deasemenea un risc crescut de MSC.
Profilaxia primara este bazata in principal pe
tratamentul cu beta-blocant, utilizarea ICD este recomandata
in profilaxia secundara (supravietuitorii unui stop cardiac).
Studii randomizate nu sunt disponibile. Tousi exista registre
prospective ample ce presupun urmarirea pe termen lung si care
au furnizat baza informativa din care s-au desprins strategiile
recomandate pentru stratificarea riscului si management.
Recomandari Clasa de evidenta Referinte
Sincopa Clasa I B [353, 360]
TdP/FV/CA Clasa I B [353, 360]
Forma recesiva JLN Clasa I B [353, 360, 366]
Subtipul genetic SQTP3 Clasa I C [353, 365, 366]
QTc > 600 msec Clasa II a C [360]
Evenimente cardiace in copilarie Clasa II a Opinia comitetului
Perioada post partum Clasa II a C [364]
Sexul feminin Clasa II a C [357]
Sindactilie si bloc atrioventricular Clasa II a C [367]
Alternanta undei T (macroscopic) Clasa II a C [363]
Antecedente familiale Clasa II b Opinia comitetului
Dispersia QT Clasa II b C [361]
Stimularea electrica programata Clasa III C [368]
REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Nr. 1, An 2004