Metabolik Kemik Hastalıkları - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

Kemiğin Paget Hastalığı
Metabolik Kemik Hastalıkları
169
Tablo: Tutulum bölgeleri.
Pelvis %67 Humerus %11 Eller %2
Vertebra %34 Kaburgalar %7 Mandibula %1
Femur %32 Kalkaneus %4 Sternum %1
Tibia %25 Ulna %2
Kafatası %23 Skapula %2
Genel semptomlar olarak baş dönmesi, halsizlik, çabuk yorulma,
tutukluk, eklem hareketlerinde kısıtlanma görülebilir. Olguların %50’si
asemptomatiktir. Paget hastalığı her kemiği tutabilirse de, en çok sakrum
ve pelvis (%60), vertebra (%50), femur ve kafatası (%40), tibia, humerus
ve klavikulada (%20) görülür. Eller, ayaklar ve yüz kemikleri çok nadiren
tutulur. Paget lezyonlarının bulunduğu kemik bölgesindeki lokal ağrılar,
mikrofraktürlerden kaynaklanabilir. Tutulan kemiklerin üzerinde lokal
sıcaklık artışı olur. Yaygın kranyum tutulumu olan hastaların 2/3’ünde
işitme kaybı olmaktadır. Bir çalışmada Paget Hastalığının 5 yıllık mortalitesi
%32,7 olarak bildirilmiş, buna karşılık kontrol grubunun mortalitesi %28
bulunmuştur. Olguların %30’unda tutulan kemiklerde derin ve zonklayıcı
bir ağrı olur. Ağrı devamlıdır ve gün içinde devam etmektedir, dinlenmekle
geçmez. Ağrının en sık sebeplerinden biri de sekonder artrozdur. Gerçek Paget
ağrısının osteoartrozdakinden ayırıcı bir özelliği, ağrının geceleri artmasıdır.
Lezyonun üzerine basmakla veya lezyonun üzerine yük binmesiyle tipik
Paget ağrısı ortaya çıkar. Kasların gerilimi ve hızlanmış osteoartrit sebebiyle
postür bozulur; tibia ve femurdaki eğrilmeler de postür bozukluğunu
artırır. Periartiküler kemiğin hastalığı sebebiyle özellikle kalçada eklem
deformiteleri meydana gelebilir. Femur başları, yumuşamış pelvis içine
doğru kayarak (protrusio acetabuli), kalçada fleksiyon kontraktürlerine yol
açabilir. Kollardaki deformiteler günlük aktiviteleri engelleyebilir. Paget
Hastalığı ile birlikte osteoporoz ve kırıklar görülebilir. Vertebra büyümesi
sonucu sinir köklerinde bası semptomları ortaya çıkar. Medulla spinalis
giderek sıkışabilir. Vertebra tutulumlarında vasküler çalma sendromları,
ağrı, dizestezi, felçler, radikülopatiler meydana gelebilir. Kranyumdaki
ostiumların daralması ile kranyal sinirler bası altında kalır (özellikle 2 ve 8.
sinirler). Fizik muayene sırasında kafatasında büyüme dikkati çekebilir. Çene
kemiklerinin tutulması ile diş etleri şişer ve infekte olabilir. Protezler zarar
görür. İmmobilizasyon durumlarında hiperkalsemi ve hiperkalsiüri görülür.
Kafa tabanı tutulumunda platibazi meydana gelerek uzun traktuslarda
hasar görülebilir. Obstrüktif hidrosefali, vertebrobaziler yetersizlik, beyin
sapı sıkışması ortaya çıkabilir. Karpal tünel, tarsal tünel sendromlarına
rastlanabildiği bildirilmiştir. Restriktif akciğer hastalığı gelişebilir. Oküler
fundusta anjioid çizgiler oluşması Paget için tipiktir. Çok uzun süre devam
eden yaygın Paget lezyonlarında, osteojenik sarkoma dönüşüm olabilir.