Metabolik Kemik Hastalıkları - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

172 Metabolik Kemik Hastalıkları Kemiğin Paget Hastalığı
Genel Önlemler
• Uygun hidrasyon ve hastanın mobilizasyonu önemlidir.
• Ağrıların Paget hastalığı ile mi yoksa osteoartritik lezyonlarla mı ilgili
olduğunu anlamak kolay değildir. Bu durumda steroid olmayan antiinflamatuvar
ilaçlar ve analjezikler verilebilir.
• Fonksiyonel bozuklukları önlemek için atel uygulaması, rehabilitasyon
tedavisi ve ortopedik girişimler düşünülebilir.
• Paget hastalığı genellikle yaşlılarda teşhis edilmektedir. Bu yaş grubunda
D vitamini eksikliği de çok sıktır. Bu hastalara bisfosfonat başlanınca
hipokalsemi ve sekonder hiperparatiroidizm gelişebileceğinden,
500-1000 mg kalsiyum suplementasyonu ve 400-800 Ü D vitamini
verilmesi gerekir. Paget hastalarının %12-18’inde aşırı PTH salgılanması
görülür. Bu durum, hastalığın aktif dönemlerinde lezyonlu kemiklerin
aşırı kalsiyum almalarından kaynaklanmaktadır. Bilhassa intravenöz
bisfosfonatların uygulanmasını takiben kemik rezorpsiyonu
baskılanmakta, kemik formasyonu arttığından kalsiyum ihtiyacı
belirginleşmektedir.
• Bisfosfonatlar: Bisfosfonatlar pirofosfat analogları olup, osteoklast
aktivitesini baskılarlar. Özellikle yüksek kemik döngüsü olan bölgelerde
yoğunlaştıkları için Paget tedavisinde özel bir yere sahiptirler. Kemik
döngüsünün baskılanması ile ağrı azalır, nörolojik komplikasyonlar
azalır, osteolitik lezyonlar geriler. Oral bisfosfonatlardan alendronat,
risedronat, tiludronat ve etidronat; parenteral bisfosfonatlardan
pamidronat Paget Hastalığı tedavisinde kullanılabilir. Bisfosfonatlarla
beraber kalsiyum ve D vitamini de verilerek hipokalsemi önlenebilir.
Risedronat 2 ay süreyle günde 30 mg olarak verilebilir. Alkali fosfatazda
yeterli supresyon olmazsa tedavi 1-2 ay daha uzatılabilir. Alendronat
günlük 40 mg dozunda 6 ay süreyle kullanılabilir. Olguların %70-80’inde
alkali fosfataz baskılanmaktadır. İlaç kesildikten 1 sene sonrasına kadar
remisyon devam etmektedir. Hafif olgularda tiludronat 400 mg dozunda
3 ay verilebilir. Bisfosfonatlar ağrıyı da geçirmektedir. Sinir basısı gibi
acil cevap alınması gereken olgularda veya oral bisfosfonatları alamayan
hastalarda intravenöz pamidronat 60 mg olarak serum içinde en az
4 saatte infüze edilir. Ağır olgularda bu doz her hafta olmak üzere 3-4
kez tekrarlanır. Olguların %20’sinde ateş, myalji ile gribe benzer bir
tablo ortaya çıkmaktadır. Pamidronat ile olguların %50’sinde alkali
fosfataz normalleşmektedir. Etidronat 5 mg/kg/gün dozunda 6 ay süreyle
kullanılabilir. Olguların %60’ında alkali fosfataz baskılanmaktadır. Fakat
etidronat kemik mineralizasyonunu bozabildiği için bazı hastalarda
ağrılar şiddetlenebilir. Bisfosfonatların kesilmesini takiben etkileri aylar
hatta bazen yıllarca devam edebilir.
• Prism çalışması: 3 yıllık randomize çalışmada 1324 Paget’li hasta
semptomatik veya yoğun tedavi almak üzere 2 ayrı gruba bölünerek