Patologická fyziológia tráviaceho traktu a endokrinneho systému

2.2.1.1 Patofyziológia kôry nadobličiekHyperfunkcia nadobličkovej kôry (hyperkorticizmus)Hypersekrécia jednotlivých kortikosteroidov býva často generalizovaná. Pri izolovanýchformách sa podľa prevažujúcej zložky prejavuje najčastejšie ako hyperkortizolizmus(Cushingov syndróm), hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) a adrenálnyhyperandrogenizmus (adrenálna virilizácia). Z hľadiska patogenézy a terapie je podstatnérozdelenie príčiny porúch funkcie kôry nadobličiek na primárnu (periférnu pri poruche vnadobličke), sekundárnu (centrálnu pri poruche v hypofýze) a terciárnu (centrálnu pri poruchev hypotalame).• Cushingov syndrómTermín Cushingov syndróm predstavuje klinický obraz hyperkortizolizmu bez ohľadu navyvolávajúcu príčinu. Termín Cushingova choroba označuje klinický obrazhyperkortizolizmu zapríčinej nadprodukciou ACTH hypofýzou. Podľa etiopatogenézy sarozlišuje ACTH independentný a ACTH dependentný Cushingov syndróm.I) ACTH independentný Cushingov syndrómPeriférna forma má príčinu v kôre nadobličky (adenóm). Iatrogénna forma (dlhodobobáliečba glukokortikoidmi) je najčastejšou príčinou ACTH independentného Cushingovhosyndrómu v dôsledku širokého terapetického používania glukokortikoidov najmä u rôznychdruhov zápalových ochorení. Chronická hyperkortizolémia v oboch prípadoch vedieprostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby k potlačeniu sekrécie ACTH. Zníženásekrécia ACTH zapríčiňuje atrofiu tkaniva kôry nadobličiek v okolí neoplázie.II) ACTH dependentný Cushingov syndrómJeho najčastejšia príčina, centrálna forma, vzniká na základe zvýšenej produkcie ACTHz hypofýzy (adenóm; Cushingova choroba), prípadne CRH z hypotalamu (gangliocytóm).Paraneoplastická forma je vyvolaná zvýšenou produkciou ACTH, prípadne CRHz extrahypofýzových a extrahypotalamových hormonálne aktívnych nádorov (bronchogénnykarcinóm). Trvale zvýšená sekrécia ACTH zapríčiňuje zvýšenú tvorbu kortizolu v kôrenadobličiek a bilaterálne difúznu hyperpláziu adrenokortikálneho tkaniva.Klinický obraz je charakteristický príznakmi, ktoré sa ľahko odvodia od účinkov chronickéhohyperkortizolizmu. Typický somatický vzhľad pacienta je podmienený centripetálnouredistribúciou tuku na tvári (mesiačikovitá tvár), šiji (byvolí hrb), hrudníku a bruchu (odsunenergetických substrátov zo zvýšenej glukoneogenézy do tukového tkaniva). Naopak gluteálna118