Patologická fyziológia tráviaceho traktu a endokrinneho systému

mol/l. Luceyov -Driscollov syndróm prejavujúci sa u novorodencov do 48 hodín jepríkladom získanej nedostatočnosti podmienený materským faktorom brániacim konjugácii.Príkladom vrodenej nedostatočnosti konjugačného enzýmu je Crigle-Najarrov syndróms úplným alebo čiastočným chýbaním enzýmu. Úplné chýbanie konjugačného enzýmu jenezlučiteľné so životom, pretože vedie k jadrovému ikteru. Jadrový ikterus jecharakterizovaný postihnutím centrálneho nervového systému bilirubínom, ktorý prestupujecez nezrelú hematoencefalickú barieru – u nedonosených detí.V priebehu života akútne alebo chronické poškodenie pečene- alkoholom, liekmi- môže byťpríčinou získanej poruchy spôsobenej inhibíciou enzýmu alebo absolútnym úbytkomfunkčného parenchymu.2c) Hepatálny postmikrozomálny ikterus je dôsledok poruchy exkrécie už konjugovanéhobilirubínu z hepatocytu. V sére je zvýšená hladina konjugovaného bilirubínu. Z vrodenýchstavov sú to Dubinov-Johnsonov syndróm s nálezom tmavého pigmentu v hepatocytoch(čierna pečeň) a Rotorov syndróm.3. Posthepatálny ikterus vzniká pri čiastočnom alebo úplnom uzávere žlčových ciest.Následkom toho dochádza k retencii žlče a vyvíja sa väčšinou aj cholestáza. V krvi zisťujemezvýšenú hladinu konjugovaného bilirubínu, v moči hyperbilirubinúriu, v stolici neprítomnosťsterkobilinu, čo má za dôsledok bledú – acholickú stolicu. Príčinou uzáveru môžu byťkamene- cholelity, nádory, útlak z okolia, pozápalové zúženia, vrodené chyby žlčových ciest,cystická fibróza, pankreatitídy apod.1.7.3 Cholestatický syndrómCholestáza je porucha vylučovania endogénnych žlčových kyselín a iných súčastí žlčez organizmu a ich retencia. Cholestázu môže ale nemusí sprevádzať ikterus. Podľa príčinya úrovne prekážky odtoku žlčových kyselín cholestázu môžeme deliť na: 1. intrahepatálnua 2. extrahepatálnu.1. Intrahepatálna cholestáza môže byť na úrovni:a) hepatocelulárnej – napr. hepatitída, liekové poškodenieb) hepatokanalikulárnej - hepatitída, liekové poškodeniac) kanalikulárnej – cirhóza, PBC, PSCd) duktulárnej – nádory, metastázy, lymfómy2. Extrahepatálnu cholestázu delíme podľa lokalizácie prekážky v extrahepatálnychžlčových cestách. Najčastejšie vzniká pri choledocholitiáze, nádoroch, akútnej a chronickej62