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03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

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Borda M. 1; Baruzzo J. 2 ; Montenegro J. 3 ; Zini R. 4 ;<br />

Barrias C. 5<br />

HOSPITAL PEDIATRICO JUAN PABLO II 1 2 3 4 5<br />

INTRODUCCIÓN<br />

La Fibrosis Quística (FQP) es una enfermedad genética<br />

autosómica recesiva. Afecta a múltiples órganos y sistemas,<br />

especialmente el aparato respiratorio, el páncreas, las<br />

glándulas sudoríparas y el sistema reproductor masculino.<br />

Constituye la enfermedad hereditaria más frecuente.<br />

El diagnóstico temprano es muy importante <strong>de</strong>bido a que,<br />

una intervención terapéutica precoz pue<strong>de</strong> lograr una mejor<br />

evolución <strong>de</strong> la enfermedad disminuyendo el <strong>de</strong>terioro<br />

nutricional y respiratorio progresivos.<br />

OBJETIVOS<br />

Mostrar diferentes formas y eda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> presentación <strong>de</strong> la<br />

enfermedad, <strong>de</strong>mostrar la importancia <strong>de</strong>l diagnóstico precoz,<br />

recalcar la necesidad <strong>de</strong> fomentar la pesquisa neonatal<br />

y conocer las mutaciones genéticas mas frecuentes.<br />

MATERIALES Y MÉTODOS<br />

En el siguiente trabajo se analizó <strong>de</strong> manera retrospectiva a<br />

21 pacientes con diagnostico <strong>de</strong> FQP (confirmados por Test<br />

<strong>de</strong>l Sudor y/o Estudio <strong>de</strong> Mutación Genética) <strong>de</strong> 2 meses a 4<br />

años <strong>de</strong> edad en el periodo Enero <strong>de</strong> <strong>19</strong>98 a Agosto <strong>de</strong> 2007.<br />

Evaluamos los signos y síntomas clínicos que presentaban al<br />

momento <strong>de</strong>l diagnóstico y la mutación genética encontrada.<br />

<strong>Sociedad</strong> <strong>Argentina</strong> <strong>de</strong> Pediatría<br />

Dirección <strong>de</strong> Congresos y Eventos<br />

Comité Nacional <strong>de</strong> Neumonología<br />

FIBROSIS QUISTICA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS PRECOCES<br />

EN LOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA<br />

Nolazco M. 1 ; Schamber L. 2 ; Zalazar A. 3 ; Sena H. 4 ;<br />

Acosta M. 5 ; Escalante H. 6 ; Slukwa C. 7 ; Arevalos R. 8<br />

SERVICIO DE PEDIATRIA HOSPITAL SAMIC 1 2 3 4 5 6 7 8<br />

INTRODUCCIÓN<br />

El Síndrome Bronquial Obstructivo (SBO) se caracteriza por<br />

presentar sibilancias, taquipnea y tiraje. Constituye la forma<br />

<strong>de</strong> presentación más frecuente <strong>de</strong> las infecciones virales en<br />

menores <strong>de</strong> 5 años, aunque numerosas entida<strong>de</strong>s clínicas<br />

pue<strong>de</strong>n ocasionarlo. Existen factores <strong>de</strong>l huésped y <strong>de</strong>l<br />

ambiente relacionados directamente con el riesgo <strong>de</strong> aparición,<br />

cronicidad y complicaciones.<br />

RP 27<br />

RESULTADOS<br />

De una población <strong>de</strong> 21 pacientes con diagnóstico <strong>de</strong> FQP,<br />

atendidos en nuestro hospital, se analizaron los mismos a<br />

fin <strong>de</strong> objetivar las manifestaciones clínicas que orientaron<br />

a la sospecha temprana <strong>de</strong> FQP, encontrando: Enfermedad<br />

Pulmonar n 16 (76.1%), Síndrome <strong>de</strong> Malabsorción n<br />

17 (80.9%), Fallo <strong>de</strong> crecimiento n <strong>19</strong> (90.4%). La combinación<br />

<strong>de</strong> una o más <strong>de</strong> las manifestaciones previamente<br />

<strong>de</strong>scriptas fueron encontradas n 16 (76.1%). El 95% presentaba<br />

algún grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>snutrición. La edad <strong>de</strong> diagnóstico<br />

fue: Primeros 3 meses n 7 (33.3%), 4-12 meses n 11<br />

(52,3%), 1-4 años n 4 (<strong>19</strong>%).<br />

A 14 pacientes se les realizó estudio genético encontrando<br />

que la distribución fue Homocigoto <strong>de</strong>lta F 508 n 8,<br />

heterocigoto <strong>de</strong>lta F 508 n 6. Fallecidos n 6 (28.5%).<br />

CONCLUSIONES<br />

A pesar <strong>de</strong> ser pocos pacientes, nuestro estudio preten<strong>de</strong><br />

<strong>de</strong>stacar la importancia <strong>de</strong>l diagnóstico temprano <strong>de</strong> FQP,<br />

conociendo su forma <strong>de</strong> presentación en los primeros años<br />

<strong>de</strong> vida, a fin <strong>de</strong> instaurar el tratamiento precoz y mejorar la<br />

calidad <strong>de</strong> vida y pronóstico <strong>de</strong> la enfermedad y recalcar la<br />

necesidad <strong>de</strong> realizar un screaning neonatal que incluya<br />

pesquisa <strong>de</strong> FQP.<br />

INCIDENCIA, CARACTERISTICAS AMBIENTALES Y COMPLICACIONES<br />

DE PACIENTES CON SINDROME OBSTRUCTIVO BRONQUIAL<br />

OBJETIVO<br />

- Conocer la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> consultas e internaciones por<br />

SBO.<br />

- Determinar factores <strong>de</strong> riesgo <strong>de</strong> internados.<br />

- Establecer complicaciones.<br />

POBLACIÓN<br />

Pacientes entre 30 días y 6 años <strong>de</strong> edad <strong>de</strong> ambos sexos<br />

que acudieron a la consulta en este hospital entre 01/04/08<br />

al 31/07/08.<br />

MATERIAL Y MÉTODOS<br />

Estudio Retrospectivo, Descriptivo y Observacional. Don<strong>de</strong><br />

se analizaron 870 registros <strong>de</strong> consulta y 52 historias clínicas<br />

en el periodo <strong>de</strong> estudio.<br />

RESULTADOS<br />

Del total <strong>de</strong> consultas: 8173 (100%), correspondió a SBO<br />

RP 28<br />

870 (10.6%). Varones 492 (56%), mayores <strong>de</strong> 2 años 445<br />

(51%), <strong>de</strong> zona urbana 608 (70%). Requirieron internacion<br />

abreviada (IA) 353 (41%) con internación en sala (IS) 52<br />

(14.7%) <strong>de</strong> los cuales: 43 (83%) menores <strong>de</strong> 2 años, masculino<br />

30 (58%), eutrófico 39 (75%), carnet <strong>de</strong> vacunación completa<br />

48 (92%), lactancia materna incompleta 23 (44%), medio<br />

urbano 34 (65%). Contaminantes domiciliarios: fumadores<br />

pasivos 27 (52%), sin luz eléctrica 22 (42%), consumo <strong>de</strong><br />

biomasa para calefacción o cocina 33 (63%). Hacinamiento<br />

23 (44%). Madre analfabeta funcional 26 (50%), madre adolescente<br />

17 (32%). Clínica predominante: catarro <strong>de</strong> vías<br />

aéreas 52 (100%), hipertermia no cuantificada 30 (58%), dificultad<br />

respiratoria 52 (100%), tos hemetizante 16 (31%). Promedio<br />

<strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> la patología 3 días, medicación previa<br />

32 (62%). Complicaciones: sobreinfección 47 (90%), oxigenoterapia<br />

31 (60%), asistencia mecánica respiratoria (ARM)<br />

4 (8%). Promedio <strong>de</strong> días <strong>de</strong> internación 8 días.<br />

CONCLUSIONES<br />

La inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> la patología fue <strong>de</strong>l 10.6% <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> las<br />

consultas en dicho período, Predominó el sexo masculino<br />

56%, mayores <strong>de</strong> 2 años 51%, zona urbana 70%. Requirieron<br />

IA 41%, IS 14.7%, <strong>de</strong> los cuales la mayoría eran menores<br />

<strong>de</strong> 2 años, varones, eutróficos y con vacunación completa.<br />

Dentro <strong>de</strong> los factores <strong>de</strong> riesgo predominaron: contaminantes<br />

domiciliarios (tabaco y consumo <strong>de</strong> biomasa), madre analfabeta<br />

funcional, lactancia materna incompleta, hacinamiento,<br />

madre adolescente y la época invernal. La complicación<br />

en el 90% fue la sobreinfeción.<br />

–52–

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