03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Lucero M. 1 ; Giugno H. 2 ; Aguerre V. 3 ; Rubio M. 4 ;
Balancini B. 5 ; Gonzalez Pena H. 6
HOSPITAL GARRAHAN 1 2 3 4 5 6
INTRODUCCION
La Atresia Esofágica (AE) y la fístula traqueoesofágica son
anomalías congénitas frecuentes. El tratamiento habitual
consiste en cierre de la fístula y anastomosis terminoterminal.
Cuando la anastomosis no es posible, el esófago es reemplazado
por estómago, colon o yeyuno. Esta terapéutica
estaría asociada al desarrollo de complicaciones respiratorias
a largo plazo.
OBJETIVO
Describir los signos y síntomas respiratorios, anomalías
radiológicas y alteraciones de la función pulmonar a largo
plazo en pacientes con AE y reemplazo esofágico.
MATERIALES Y METODOS
Se evaluaron pacientes (p) con diagnóstico de AE con reemplazo
esofágico. Se analizaron edad al momento del
reemplazo esofágico, estado nutricional, signos y síntomas
respiratorios en los últimos 12 meses, Rx Tórax y TAC AR y
pruebas de función pulmonar.
RESULTADOS
Se incluyeron 17 p, 7 sexo femenino. 9 p con AE tipo I, 1 tipo
II, 6 tipo III, 1 tipo IV. Edad X al reemplazo esofágico 1,6 a (±
0,67 a). 13/17 ascenso gástrico, 4 traslocación colónica. Edad
Sociedad Argentina de Pediatría
Dirección de Congresos y Eventos
Comité Nacional de Neumonología
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS A LARGO PLAZO EN
PACIENTES CON ATRESIA ESOFAGICA Y REEMPLAZO ESOFAGICO
RP 114
al momento de evaluación X 10,8 a (± 3,12a). Peso y talla (Z
score) 0,74 DS y 1,10 DS respectivamente. Síntomas respiratorios:
Asintomáticos: 9 p (53%). Sintomáticos: 8 p, 5/8 sibilancias
recurrentes asociadas o no a bronquitis crónica, 2/8
con enfermedad pulmonar crónica, 1/8 intolerancia al ejercicio.
Examen físico: 12p (70%) asimetría torácica, 7p escoliosis,
2p signos de enfermedad pulmonar crónica. TAC AR n=13:
5/13 tractos fibrosos, 4/13 disminución del volumen pulmonar,
3/13 atrapamiento aéreo, 2/13 atelectasia crónica y bronquiectasias,
1/13 infiltrado intersticial. Examen funcional respiratorio
(EFR): Espirometría, n: 17, X ± DS, CVF: 73±20%,
VEF1 66 ±18%, VEF1/CVF 88 ± 5,6% FEF25-75 74,7 ± 42%.
Pletismografía, n: 10. CPT 82±18%, CRF99±20%, VR
111±27%, VR/CPT 30±7 Sgaw 0,14±0,03. De los 9 p asintomáticos,
4 presentaban EFR normal, 4 incapacidad ventilatoria
restrictiva leve y moderada y 1p incapacidad ventilatoria obstructiva
leve.
CONCLUSIONES
• A pesar de la alta morbilidad respiratoria que ocasiona la
AE y el reemplazo esofágico en los primeros años de vida,
el 50% de los pacientes se encontraron asintomáticos o
con síntomas leves en la evolución alejada.
• El 65% de los pacientes presentaron función pulmonar
conservada o alteraciones leves con predominio de patrón
restrictivo.
EVALUACION DEL ESTADO CLÍNICO-FUNCIONAL EN
HERMANOS CON FIBROSIS QUISTICA (FQ)
PO 115
Prates S. 1 ; D‘alessandro V. 2 ; Renteria F. 3 ; Segal E. 4
HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARIA LUDOVICA LA PLATA 1 2 3 4
INTRODUCCIÓN
Los hermanos con FQ con igual genotipo, deberían tener
grados de afectación similares a las edades correspondientes.
Sin embargo, el alto grado de variabilidad intersujeto
sugiere la presencia de otros factores que modularían la
enfermedad.
OBJETIVO
Evaluar el estado nutricional y la función pulmonar en hermanos
con FQ asistidos en nuestro centro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo. Se incluyeron 13 pares de hermanos
asistidos desde el 1994 hasta 2008. Se evaluó: Índice de
Masa Corporal (IMC) y función pulmonar mediante volumen
espiratorio forzado en el 1 er segundo (VEF 1
) con equipo
Sensor Medics ® a los 6, 10 y 15 años de edad. Se
registró: colonización con Pseudomonas aeruginosa (Pa),
mutación genética y compromiso pancreático.
RESULTADOS
El 11% fue homocigota para DF, 55% heterocigota para DF
y 22% indeterminada. La concordancia entre hermanos para
infección por Pseudomonas y estado de funcionalismo
pancreatico fue del 100%: 12 pares de los 13 tuvieron infección
por Pseudomonas aeruginosa (Pa,). 5 pares tenian
suficiencia pancreatica y el resto eran insuficiente. La correlación
entre los parámetros de función pulmonar a los 6,
10 y 15 años (r: 0,5; - 0,2;0,6 respectivamente) entre los
miembros del par fue debil. En cuanto a la valoración
nutricional la correlación fue de - 0,24 a los 6 años de edad,
de 0,22 a los 10 años y de 0,73 a los 15.
CONCLUSIONES
A pesar de compartir el mismo genotipo, la infección por
Pseudomonas aeruginosa y el compromiso pancreático la
severidad de la enfermedad se manifiesta en forma diferente
en individuos afectados de una misma familia. Hubo
mayor variabilidad interpersonal para los parámetros de función
pulmonar y nutricionales. Se requieren investigaciones
epidemiológicas que identifiquen factores que influyan en el
fenotipo, la evolución clínica y el pronóstico en FQ.
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