Suplemento 2011 - Facultad de Medicina - Universidad Nacional ...

V Jornadas Científicas y Pedagógicas de la Facultad de Medicina - UNNE
27 y 28 de octubre de 2011 Mariano Moreno 1240 - Corrientes
CPC8 - Rabdomiosarcoma botrioide de la vía biliar: caso clínico pediátrico.
CPC12 - Coristoma de pared costal: caso clínico pediátrico y revisión bibliográfica
Valdovinos Zaputovich, Bertha M.1,3; Sassari, Marilina G.2,3; González, Verónica
N.2; Martínez, María M.2; López González,
Valeria S.2
Valdovinos Zaputovich, Bertha M.; Sassari Sandoval, Marilina; Martínez, María M.;
López González, Valeria S.; González Verónica N.
1. Servicio de Anatomía Patología y Citología del Hosp. Pediátrico Juan Pablo II. 2.
Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas. 3. Cátedra I de Histología y
Embriología. Fac. de Medicina. Universidad Nacional del Nordeste. Mariano Moreno
1240. Corrientes. Arg.
Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas. Cátedra I de Histología y Embriología.
Carrera de Medicina-Facultad de Medicina -UNNE Servicio de Anatomía Patología
y Citología del Hospital Pediátrico Juan Pablo II. Corrientes - Argentina
berthavz@el-litoral.com.ar
Los tumores de partes blandas representa aproximadamente el 6% de
los tumores pediátricos sólidos en Argentina, datos obtenidos del Registro Oncopediátrico
Hospitalario Argentino (ROHA) donde la mayor incidencia es en menores
de 10 años. El tumor más frecuente es el Rabdomiosarcoma (RMS), definido como
una neoplasia maligna de origen músculo esquelético. La variedad embrionaria
constituye el 70% y dentro de ésta, la subvariedad botrioide se lleva el 80% de los
casos; se caracteriza por originarse en submucosas de órganos huecos o adyacentes
a lúmenes revestidos por mucosa; su aspecto arracimado, polilobulado, es
característico. La localización de vía biliar corresponde a uno de los sitios menos
reportados. Este trabajo tiene por objetivos difundir y actualizar conocimientos
sobre esta variedad de neoplasia maligna infrecuente (RMS), exponiendo sus
características clínicas y anatomopatológicas a la comunidad de estudiantes de
medicina, científicos, médicos y población en general; otro objetivo a cumplir es
describir un caso de Rabdomiosarcoma tipo embrionario subtipo botrioide de la
vía biliar en un niño de cuatro años, atendido en el Hospital Pediátrico Juan Pablo
II de la Ciudad de Corrientes en el año 2008. Los materiales y métodos utilizados
fueron: Búsqueda, revisión, selección y análisis de bibliografía referente al tema
tanto en fuentes nacionales como internacionales. Análisis de datos clínicos y
quirúrgicos presentes en la historia clinica del paciente y estudios complementarios
tales como material de biopsia de colédoco, vesícula biliar y material intracoledociano,
enviado al Servicio de Anatomía Patológica y Citología del Hospital Pediátrico
Juan Pablo II para su posterior estudio sistemático. Las muestras fueron fijadas y
procesadas según técnica histológica de rutina con inclusión en parafina,
coloreadas con H/E y observadas al microscopio óptico y posteriormente
estudiadas por inmunohistoquímica (Desmina positiva) La descripción anatomopatológica:
proliferación neoplásica constituída por células fusiformes estrelladas y
redondas, con incipiente diferenciación rabdomioblástica, con presencia de una
capa subepitelial de células neoplásicas dispuestas en acúmulos densos (capa de
cambio). Diagnóstico: Babdomiosarcoma botrioide de la vía biliar.
A través de la búsqueda y revisión bibliográfica y el caso estudiado
podemos decir que el RMS, neoplasia maligna de partes blandas con translocación
t(2;13)(q35;q14), que afecta generalmente a músculo estriado, fascia y celular
subcutáneo. El tratamiento es una combinación de quimioterapia, radioterapia y
cirugía permitiendo entre un 40-80% de curación en niños, dependiendo de las
características del mismo, estadificación e institución tratante. La variedad de RMS
botrioide en la vía biliar tiene una localización poco frecuente, presentando
dificultades al momento del diagnóstico clínico quirúrgico, debido a las múltiples
patologías con las que se puede establecer un diagnóstico diferencial, como lo son
la hepatitis viral y el quiste de colédoco, entre otros. El paciente evolucionó
satisfactoriamente con aparente buen estado general, clínicamente estable y
hemodinámicamente compensado (2011).
berthavz@el-litoral.com
El Coristoma es un tumor o pseudotumor benigno poco frecuente,
definido como una anomalía congénita de células o tejidos normales desarrollados
en localizaciones anómalas. Se pueden situar en cualquier región del organismo,
más frecuente en cabeza y cuello, excepcionalmente en tórax.
Se presenta el caso de una niña de 6 años, que ingresa al Hospital
Pediátrico Juan Pablo II por tumoración en región mamilar izquierda, de consistencia
dura, levemente dolorosa, adherida a planos profundos; de tres meses de
evolución y en buen estado general.
Los objetivos propuestos son: analizar, difundir y actualizar
conocimientos en referencia a una neoplasia benigna, Coristoma, exponiendo sus
características clínicas, estudios por imágenes y anatomopatológicas en un caso
pediátrico observado en el Hospital “Juan Pablo II”.
El material biológico se obtuvo por extirpación quirúrgica. Las
muestras fueron fijadas, descalcificadas y procesadas por técnica de rutina con
inclusión en parafina, coloreadas con Hematoxilina/Eosina y observadas al
microscopio Óptico. Se realizó búsqueda, revisión, selección y análisis de bibliografía
referente al tema.
El cuadro histomorfologico es compatible con: Tórax- Partes Blandas-
Extirpación quirúrgica (NOS) Nomenclatura Sistematizada en Medicina
(SNOME-USA): Coristoma con abundante tejido óseo maduro en región torácica
anterior.
De la presente investigación bibliográfica y del caso presentado
podemos concluir que el coristoma óseo representa una patología tumoral benigna
congénita poco frecuente. La localización topográfica del tumor tuvo poco impacto
sobre la calidad de vida de la paciente, manifestándose de forma muy banal y casi
asintomática.
Asimismo, debe destacarse que su conocimiento permite realizar
diagnósticos diferenciales importantes, con otras afecciones de mayor o igual
agresividad comunes al grupo etario, que es precisamente lo que motivó la
presentación y difusión de este trabajo de investigación a la comunidad de
estudiantes de la salud, médicos, científicos y población en general.
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