È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia
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Silvia Montel<strong>la</strong>*, Luca Brunese**, Guido Guidi***, Francesca Santamaria*<br />
* Dipartimento di Pediatria e ** di Radiologia, Università degli Studi “Federico II”, Napoli, e<br />
*** Dipartimento di Diagnostica per Immagini, Servizio di Radiologia, A.O.R. “Antonio Cardarelli”, Napoli<br />
Introduzione<br />
Nel<strong>la</strong> <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong> (FC) del pancreas le infezioni<br />
respiratorie ricorrenti/persistenti e l’infiammazione<br />
che ne deriva sono i maggiori responsabili del<br />
danno anatomico e del progressivo deterioramento<br />
funzionale polmonare (1). L’alterazione strutturale<br />
di maggiore importanza è rappresentata dallo<br />
sviluppo di bronchiettasie già in epoca precoce,<br />
che condizionano negativamente sia il decorso<br />
del<strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia polmonare, sia <strong>la</strong> qualità di vita dei<br />
soggetti affetti (2).<br />
Pneumologia Pediatrica 2005; 20: 25-37<br />
La diagnostica per immagini polmonari:<br />
cosa c’è di nuovo?<br />
Chest imaging techniques:<br />
are there any news?<br />
Parole chiave: radiografia del torace, tomografia computerizzata, tomografia ad emissione di positroni, scintigrafia polmonare,<br />
risonanza magnetica, <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong>, bambini<br />
Key words: chest radiography, computed tomography, positron emission tomography, lung scintigraphy, magnetic resonance, cystic<br />
<strong>fibrosi</strong>s, children<br />
Riassunto. Nel<strong>la</strong> <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong> <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia polmonare include alterazioni delle vie di conduzione e anomalie a carico degli spazi<br />
aerei. A differenza dei test di funzionalità respiratoria, <strong>la</strong> diagnostica per immagini polmonari consente di identificare le modificazioni<br />
strutturali polmonari anche in fase precoce e permette di individuare anomalie polmonari localizzate. Con l’avvento di terapie<br />
rivolte a pazienti di età sempre inferiore, è divenuta molto pressante <strong>la</strong> necessità di identificare misure in grado di valutarne<br />
l’efficacia. Pertanto, anche nel tentativo di individuare una valida misura di outcome terapeutico, l’interesse nei confronti delle tecniche<br />
di imaging polmonare è notevolmente cresciuto negli ultimi anni, grazie in partico<strong>la</strong>re all’evoluzione del<strong>la</strong> tomografia computerizzata<br />
e del<strong>la</strong> risonanza magnetica, ed ai progressi compiuti nel campo del<strong>la</strong> medicina nucleare, che hanno portato allo sviluppo<br />
del<strong>la</strong> tomografia ad emissione di positroni. Queste tecniche hanno permesso di migliorare <strong>la</strong> nostra capacità di identificare, caratterizzare<br />
e quantificare il danno polmonare consentendo di ottenere informazioni anatomiche e/o funzionali fondamentali ai fini<br />
del<strong>la</strong> gestione pratica del<strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia polmonare e delle sue complicanze.<br />
Summary. Cystic <strong>fibrosi</strong>s pulmonary disease is characterized by abnormalities in the airways and lung spaces. In contrast with pulmonary<br />
function tests, chest imaging techniques allow to identify structural changes in the lung - even in early phases - and to detect<br />
localized pulmonary abnormalities. Because new therapies are being introduced for patients at younger and younger ages, there is an<br />
increasing need for means to assess efficaciousness of such therapies.This search of a valid tool to assess therapeutic outcomes has<br />
led in the <strong>la</strong>st years to an increasing interest in chest imaging technique, particu<strong>la</strong>rly thanks to the evolution in computed tomography<br />
and magnetic resonance, and to the progresses in the field of nuclear medicine which has contributed in the development of the positron<br />
emission tomography.These techniques have improved our ability in identifying, characterizing and quantifying the lung damage,<br />
allowing us to obtain anatomical and/or functional information which are essential for clinical management of pulmonary disease and<br />
its complications.<br />
Accettato per <strong>la</strong> pubblicazione il 25 ottobre 2005.<br />
Corrispondenza: Dott.ssa Francesca Santamaria, Dipartimento di Pediatria, Università di Napoli “Federico II”,<br />
Via Pansini 5, 80131 Napoli; e-mail: santamar@unina.it<br />
Attualmente, l’andamento nel tempo del danno anatomico<br />
viene seguito mediante l’esame del<strong>la</strong> funzionalità<br />
respiratoria (3) che, tuttavia, offre solo informazioni<br />
indirette sul<strong>la</strong> gravità del danno polmonare<br />
e non fornisce dati sul<strong>la</strong> sede delle alterazioni, né è in<br />
grado di evidenziare anomalie in fase precoce (4, 5).<br />
Nel<strong>la</strong> FC <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia polmonare include sia alterazioni<br />
delle vie di conduzione, le più comuni delle quali<br />
sono bronchiettasie, impatto di muco ed air trapping,<br />
sia anomalie a carico degli spazi aerei (consolidazioni,<br />
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