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58 Pneumologia Pediatrica 2005; 20: 58-64 CASI CLINICI Umberto Pelosi, Gabriele Porcu, Simona Orani, Laura Fenu, Roberto Minelli, Carlo Pintor Dipartimento di Scienze Pediatriche, U.O. di Pneumologia e Malattie Allergiche Pediatriche, Università di Cagliari Dott. Jekyll e Mister Hyde in un caso di difficile diagnosi Parole chiave: malattie respiratorie, manifestazioni cutanee, panniculite, eritema nodoso Key words: respiratory diseases, cutaneous manifestations, panniculitis, erythema nodosum Introduzione L’analisi di un caso clinico è la sintesi che nasce dalla valutazione di un insieme di elementi quali l’anamnesi familiare e personale, un attento esame clinico, una mirata scelta delle indagini di laboratorio e strumentali, che guidano in ultimo le nostre decisioni terapeutiche. Il nostro operare scaturisce in sintesi dalla conoscenza, dall’“esperienza” e dal confronto con gli altri colleghi. Nella descrizione di questo caso clinico ho “fantasticamente” deciso di mettere a confronto due personaggi che arbitrariamente ho denominato Dott. Jekyll (D.J.) e Mister Hyde (M.H.) nei quali ciascuno di noi può identificare il collega buono e quello cattivo, il saggio ed il presuntuoso o, addirittura, gli estremi che spesso convivono in noi, quando ci troviamo ad affrontare un problema clinico. Il caso Una mattina viene ricoverato nel reparto di pediatria LS, un bambino di 10 anni, che da circa sette giorni presentava un modesto movimento febbrile (37,5°- 38,0°) associato ad astenia e lieve compromissione dello stato generale. Due giorni prima del ricovero sono comparsi sulla cute alcuni elementi di colorito rossastro, modicamente dolenti, localizzati sulla superficie estensoria degli arti inferiori. D.J., come avviene abitualmente, rileva i dati anamnestici relativi alla storia familiare, al parto, al periodo neonatale, alle vaccinazioni eseguite, alle malattie pregresse. LS è nato da parto eutocico con peso alla nascita di Kg 3.550, altezza 51 cm, circonferenza cranica 32 cm, indice di Apgar al 1° m’ 10/10. Ha Accettato per la pubblicazione il 26 ottobre 2005. eseguito le vaccinazioni obbligatorie di legge, assenza di malattie particolari nell’ambito familiare sia recenti che passate, non riferisce patologie importanti antecedenti al periodo del ricovero. Ricorda di aver accusato, circa 7 giorni prima dell’inizio dei sintomi, un breve periodo (2-3 giorni) di malessere generale associato a rinite e “mal di gola”. Non avrebbe presentato dolori articolari o muscolari, disturbi dell’alvo e non avrebbe assunto medicamenti, fatta eccezione di un decongestionante nasale. L’esame clinico D.J. fa notare a M.H. la presenza a livello della cute della superficie estensoria degli arti inferiori di alcuni elementi eritematosi descrivendone i caratteri: “sono elementi di colorito rossastro di varie dimensioni, ma con un diametro sempre superiore a 1,5 cm, simmetrici, modicamente dolenti, di consistenza duro-elastica, profondi (dermo-ipodermici), con margini irregolari, alcuni confluenti. La cute sovrastante è calda, lucida…” (Figura 1). Completa, quindi, l’esame obiettivo: “non osservo elementi degni di nota a carico degli altri apparati”, temperatura cutanea 37,5°, PA 95/60, FC: 82/m’, FR: 18 atti/m’. Rivolgendosi a M.H. “ritengo che sulla base dei caratteri clinici degli elementi cutanei si possa ipotizzare che ci troviamo di fronte ad un caso di eritema nodoso”. M.H. dopo un attimo di riflessione “sono parzialmente d’accordo in quanto credo che queste lesioni potrebbero essere correlate ad una vasculite (rammenta il mal di gola); proporrei di fare
Figura 1 Le lesioni cutanee. eseguire un’indagine istologica su prelievo di cute. Inoltre valuterei con maggiore attenzione le stazioni linfoghiandolari e le dimensioni degli organi ipocondriaci”. D.J. con molta calma (necessaria in alcuni casi) riflette sulle osservazioni avanzate dal collega e dopo aver rivalutato l’esame obiettivo così argomenta “non si osservano tumefazioni in alcuna stazione linfoghiandolare, gli organi ipocondriaci appaiono nei limiti fisiologici e sono convinto che le lesioni cutanee siano attribuibili ad un eritema nodoso: riterrei opportuno prendere in considerazione, eventualmente in un secondo momento, la biopsia cutanea, dopo aver eseguito alcuni accertamenti diagnostici”. Siete d’accordo con questa decisione? Le considerazioni di D.J. sono sagge in quanto le manifestazioni cutanee descritte permettono clinicamente di differenziarle da quelle che si possono osservare in corso di vasculite. L’eritema nodoso è una panniculite settale caratterizzata da un processo infiammatorio che interessa il tessuto adiposo sottocutaneo. Numerose malattie infettive e non possono essere associate alla comparsa dell’eritema nodoso (EN) (Tabella 1). Le lesioni (noduli eritematosi) si localizzano prevalentemente sulla superficie estensoria degli arti inferiori, sono simmetriche, modicamente dolenti, talvolta confluenti, di dimensioni abbastanza cospicue (diametro >1,5 cm), con margini irregolari (1-9). Nelle vasculiti (fatta eccezione della vasculite nodulare che si differenzia per la localizzazione delle lesioni ai polpacci) gli elementi cutanei sono localizzati anche in altre sedi, generalmente sono asimmetrici, di dimensioni minori, con margini netti. Casi clinici - Dott. Jekyll e Mister Hyde in un caso di difficile diagnosi Tabella 1 Malattie associate all’eritema nodoso. EBV, virus di Epstein Barr; MCI, miosite da corpi inclusi; LES, lupus eritematoso sistemico. Infezioni batteriche • Bartonellosi • Campylobacter • Chlamidia • Leptospirosi • Mycobatteriosi • Mycoplasma • Rickettsiosi • Salmonellosi • Yersinia Infezioni virali • Cytomegalovirus • Epatite B • EBV Micosi • Coccidiomicosi • Istoplasmosi • Toxoplasmosi Parassitosi • Amebiasi • Ascaridiosi • Teniasi Malattie sistemiche • Malattia di Behcet’s • MCI • LES • Sarcoidosi • Sindrome di Sweet Neoplasie • Malattia di Hodgkin’s • Leucemie • Linfomi Farmaci • Antibiotici • Sulfamidici • Vaccino epatite B L’esecuzione della biopsia cutanea non è necessaria, sebbene l’esame istologico permetterebbe di classificare con maggiore precisione il tipo di panniculite (settale o lobare) (Tabella 2) (10-12). Nel nostro caso la diagnosi differenziale deve essere posta solo nei confronti della poliartrite nodosa. I caratteri delle lesioni, l’assenza di sintomi di localizzazione ed il rilevo di normali valori di PA permettono di escludere questa forma morbosa. Vengono, pertanto, richiesti i seguenti esami: Tabella 2 Classificazione delle panniculiti (criteri istologici). LES, lupus eritematoso sistemico. Lobulari a) senza vasculite • Malattia di Weber-Christian • Citofagica-istiocitica • Deficit di α1-antitripsina • Da cause fisiche (trauma, freddo, agenti chimici) • Neonatale • LES • Sarcoidosi • Infezioni • Linfomi e leucemie b) con vasculite • Vasculite nodulare (eritema induratum) Settali a) senza vasculite • Eritema nodoso • Fascite eosinofila • Sclerodermia • Lipodermatosclerosi b) con vasculite • Poliarterite nodosa 59 59
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