È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia
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Pneumologia Pediatrica 2005; 20: 58-64 CASI CLINICI<br />
Umberto Pelosi, Gabriele Porcu, Simona Orani, Laura Fenu, Roberto Minelli, Carlo Pintor<br />
Dipartimento di Scienze Pediatriche, U.O. di Pneumologia e Ma<strong>la</strong>ttie Allergiche Pediatriche,<br />
Università di Cagliari<br />
Dott. Jekyll e Mister Hyde in un caso di<br />
difficile diagnosi<br />
Parole chiave: ma<strong>la</strong>ttie respiratorie, manifestazioni cutanee, panniculite, eritema nodoso<br />
Key words: respiratory diseases, cutaneous manifestations, panniculitis, erythema nodosum<br />
Introduzione<br />
L’analisi di un caso clinico è <strong>la</strong> sintesi che nasce<br />
dal<strong>la</strong> valutazione di un insieme di elementi quali l’anamnesi<br />
familiare e personale, un attento esame<br />
clinico, una mirata scelta delle indagini di <strong>la</strong>boratorio<br />
e strumentali, che guidano in ultimo le nostre<br />
decisioni terapeutiche. Il nostro operare scaturisce<br />
in sintesi dal<strong>la</strong> conoscenza, dall’“esperienza” e dal<br />
confronto con gli altri colleghi. Nel<strong>la</strong> descrizione di<br />
questo caso clinico ho “fantasticamente” deciso di<br />
mettere a confronto due personaggi che arbitrariamente<br />
ho denominato Dott. Jekyll (D.J.) e<br />
Mister Hyde (M.H.) nei quali ciascuno di noi può<br />
identificare il collega buono e quello cattivo, il saggio<br />
ed il presuntuoso o, addirittura, gli estremi che<br />
spesso convivono in noi, quando ci troviamo ad<br />
affrontare un problema clinico.<br />
Il caso<br />
Una mattina viene ricoverato nel reparto di pediatria<br />
LS, un bambino di 10 anni, che da circa sette<br />
giorni presentava un modesto movimento febbrile<br />
(37,5°- 38,0°) associato ad astenia e lieve compromissione<br />
dello stato generale. Due giorni<br />
prima del ricovero sono comparsi sul<strong>la</strong> cute alcuni<br />
elementi di colorito rossastro, modicamente<br />
dolenti, localizzati sul<strong>la</strong> superficie estensoria degli<br />
arti inferiori.<br />
D.J., come avviene abitualmente, rileva i dati<br />
anamnestici re<strong>la</strong>tivi al<strong>la</strong> storia familiare, al parto, al<br />
periodo neonatale, alle vaccinazioni eseguite, alle<br />
ma<strong>la</strong>ttie pregresse.<br />
LS è nato da parto eutocico con peso al<strong>la</strong> nascita<br />
di Kg 3.550, altezza 51 cm, circonferenza cranica<br />
32 cm, indice di Apgar al 1° m’ 10/10. Ha<br />
Accettato per <strong>la</strong> pubblicazione il 26 ottobre 2005.<br />
eseguito le vaccinazioni obbligatorie di legge,<br />
assenza di ma<strong>la</strong>ttie partico<strong>la</strong>ri nell’ambito familiare<br />
sia recenti che passate, non riferisce patologie<br />
importanti antecedenti al periodo del ricovero.<br />
Ricorda di aver accusato, circa 7 giorni<br />
prima dell’inizio dei sintomi, un breve periodo<br />
(2-3 giorni) di malessere generale associato a<br />
rinite e “mal di go<strong>la</strong>”.<br />
Non avrebbe presentato dolori artico<strong>la</strong>ri o<br />
musco<strong>la</strong>ri, disturbi dell’alvo e non avrebbe assunto<br />
medicamenti, fatta eccezione di un decongestionante<br />
nasale.<br />
L’esame clinico<br />
D.J. fa notare a M.H. <strong>la</strong> presenza a livello del<strong>la</strong> cute<br />
del<strong>la</strong> superficie estensoria degli arti inferiori di<br />
alcuni elementi eritematosi descrivendone i caratteri:<br />
“sono elementi di colorito rossastro di varie<br />
dimensioni, ma con un diametro sempre superiore<br />
a 1,5 cm, simmetrici, modicamente dolenti, di<br />
consistenza duro-e<strong>la</strong>stica, profondi (dermo-ipodermici),<br />
con margini irrego<strong>la</strong>ri, alcuni confluenti.<br />
La cute sovrastante è calda, lucida…” (Figura 1).<br />
Completa, quindi, l’esame obiettivo: “non osservo<br />
elementi degni di nota a carico degli altri apparati”,<br />
temperatura cutanea 37,5°, PA 95/60, FC:<br />
82/m’, FR: 18 atti/m’. Rivolgendosi a M.H. “ritengo<br />
che sul<strong>la</strong> base dei caratteri clinici degli elementi<br />
cutanei si possa ipotizzare che ci troviamo di fronte<br />
ad un caso di eritema nodoso”.<br />
M.H. dopo un attimo di riflessione “sono parzialmente<br />
d’accordo in quanto credo che queste<br />
lesioni potrebbero essere corre<strong>la</strong>te ad una vasculite<br />
(rammenta il mal di go<strong>la</strong>); proporrei di fare