È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia
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4<br />
Assael<br />
test condotto su un familiare, a un esame genetico.<br />
La positività degli esami genetici, ancorché confermati<br />
da quel<strong>la</strong> del test del sudore, non stabilisce<br />
una <strong>prognosi</strong>.<br />
Infine, non riuscendo a riconoscere i fattori che<br />
determinano <strong>la</strong> progressione del danno clinico, è<br />
difficile disegnare studi terapeutici adeguatamente<br />
stratificati e ciò può confondere gli studi clinici e<br />
imporre, nelle valutazioni di efficacia di interventi,<br />
il reclutamento di grandi gruppi di pazienti.<br />
<strong>È</strong> <strong>cambiata</strong> <strong>la</strong> <strong>prognosi</strong> del<strong>la</strong> <strong>fibrosi</strong><br />
<strong>cistica</strong>? Legittimità di un confronto<br />
storico<br />
Uno dei motivi di ricorrente compiacimento,<br />
peraltro legittimo, è <strong>la</strong> constatazione dell’aumentata<br />
sopravvivenza dei pazienti con <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong>. Le<br />
curve di sopravvivenza presentate nel<strong>la</strong> figura 1 e<br />
riguardanti il Centro Fibrosi Cistica del<strong>la</strong> Regione<br />
Veneto, confermano quanto rilevato in letteratura.<br />
Sopravvivenza ad 1 anno<br />
dal<strong>la</strong> diagnosi<br />
1,0<br />
0,9<br />
0,8<br />
0,7<br />
0,6<br />
0,5<br />
0,4<br />
0,3<br />
0,2<br />
0,1<br />
0<br />
0<br />
Logrank= 0,04<br />
10<br />
La sopravvivenza del bambino e dell’adolescente<br />
con <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong> ha praticamente raggiunto quel<strong>la</strong><br />
del<strong>la</strong> popo<strong>la</strong>zione generale.<br />
In base a quanto detto nel<strong>la</strong> parte introduttiva di<br />
questo articolo, l’evidente miglioramento quoad<br />
vitam può essere attribuito a una serie di fattori.<br />
Fra questi, <strong>la</strong> diagnosi precoce, <strong>la</strong> presa in carico da<br />
parte di centri specialistici, l’intensità delle cure, il<br />
trapianto polmonare.<br />
La figura 2 confronta due coorti di pazienti con<br />
<strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong> nati nel<strong>la</strong> regione Veneto in due<br />
periodi consecutivi e diagnosticati con screening<br />
neonatale. Il confronto storico fra le curve di<br />
sopravvivenza mostra un vantaggio nel secondo<br />
periodo. Non si può dare prova diretta del fatto<br />
che questo sia da attribuirsi al solo miglioramento<br />
delle cure, intese in senso ampio e non solo di<br />
presidi farmacologici. Infatti, <strong>la</strong> pratica di screening<br />
è <strong>cambiata</strong>. Un tempo basata sull’esito del test del<br />
meconio, che non rilevava le forme con sufficienza<br />
pancreatica, oggi essa si basa sul<strong>la</strong> valutazione al<strong>la</strong><br />
Anni dal<strong>la</strong> nascita<br />
Pazienti diagnosticati<br />
da screening<br />
83-92<br />
73-82<br />
n° di morti/ Sopravvivenza<br />
n° di pazienti a 15 anni<br />
73-82 16/71 87 (4)<br />
83-92 3/119 95 (3)<br />
20 30<br />
Figura 2 Curva di sopravvivenza (Kap<strong>la</strong>n-Meier) dei pazienti con <strong>fibrosi</strong> <strong>cistica</strong> nati in Veneto e seguiti presso il Centro<br />
di riferimento regionale di Verona. Confronto fra i nati nel periodo ‘73-’82 e i nati nel periodo ‘83-’92 (Database dei<br />
pazienti CFC Verona). Modificata da (7).