È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia

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4 Assael test condotto su un familiare, a un esame genetico. La positività degli esami genetici, ancorché confermati da quella del test del sudore, non stabilisce una prognosi. Infine, non riuscendo a riconoscere i fattori che determinano la progressione del danno clinico, è difficile disegnare studi terapeutici adeguatamente stratificati e ciò può confondere gli studi clinici e imporre, nelle valutazioni di efficacia di interventi, il reclutamento di grandi gruppi di pazienti. È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? Legittimità di un confronto storico Uno dei motivi di ricorrente compiacimento, peraltro legittimo, è la constatazione dell’aumentata sopravvivenza dei pazienti con fibrosi cistica. Le curve di sopravvivenza presentate nella figura 1 e riguardanti il Centro Fibrosi Cistica della Regione Veneto, confermano quanto rilevato in letteratura. Sopravvivenza ad 1 anno dalla diagnosi 1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0 0 Logrank= 0,04 10 La sopravvivenza del bambino e dell’adolescente con fibrosi cistica ha praticamente raggiunto quella della popolazione generale. In base a quanto detto nella parte introduttiva di questo articolo, l’evidente miglioramento quoad vitam può essere attribuito a una serie di fattori. Fra questi, la diagnosi precoce, la presa in carico da parte di centri specialistici, l’intensità delle cure, il trapianto polmonare. La figura 2 confronta due coorti di pazienti con fibrosi cistica nati nella regione Veneto in due periodi consecutivi e diagnosticati con screening neonatale. Il confronto storico fra le curve di sopravvivenza mostra un vantaggio nel secondo periodo. Non si può dare prova diretta del fatto che questo sia da attribuirsi al solo miglioramento delle cure, intese in senso ampio e non solo di presidi farmacologici. Infatti, la pratica di screening è cambiata. Un tempo basata sull’esito del test del meconio, che non rilevava le forme con sufficienza pancreatica, oggi essa si basa sulla valutazione alla Anni dalla nascita Pazienti diagnosticati da screening 83-92 73-82 n° di morti/ Sopravvivenza n° di pazienti a 15 anni 73-82 16/71 87 (4) 83-92 3/119 95 (3) 20 30 Figura 2 Curva di sopravvivenza (Kaplan-Meier) dei pazienti con fibrosi cistica nati in Veneto e seguiti presso il Centro di riferimento regionale di Verona. Confronto fra i nati nel periodo ‘73-’82 e i nati nel periodo ‘83-’92 (Database dei pazienti CFC Verona). Modificata da (7).
nascita del livello di tripsinemia che tende a rilevare tutte le forme, anche quelle con sufficienza pancreatica, associate, in genere a migliore prognosi. Quindi, le nostre modalità di diagnosi e i criteri di definizione della fibrosi cistica portano a includere, oggi, nelle casistiche pazienti con forme lievi. Essi vengono diagnosticati più precocemente, al limite dalla nascita, molto prima della comparsa di sintomi, nella naturale storia della malattia. Si può concludere che i confronti storici comportano tutti un “bias” di selezione, in quanto non paragonano pazienti con gli stessi fattori di rischio. Ciò è corroborato da una serie di fatti. La figura 3 relativa alla casistica dei pazienti adulti di Verona mostra la distribuzione percentuale dei pazienti in base alla funzione respiratoria. Negli ultimi 15 anni la proporzione di pazienti con forme gravi (FEV 1 70% FEV1= 30-50% FEV1= 50-70% FEV1
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