È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia

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Iacoviello, et al.
funzionalità polmonare e della saturazione di ossigeno,
un’aumentata incidenza di ricovero ospedaliero
ed un incremento degli indici di flogosi, ma
non una maggiore prevalenza di infezione da
Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia
(31). Questi ultimi dati suggerirebbero un ruolo
della MBLva nella risposta infiammatoria del
paziente FC, piuttosto che nei processi di opsonofagocitosi
batterica.
Gli studi comunque finora pubblicati sul ruolo
della MBLva nella FC non hanno fatto registrare
risultati del tutto univoci. Un recente lavoro effettuato
da Carlsson et al. su 112 pazienti FC ha evidenziato
che ridotti livelli sierici di MBL e di
MASP2 sono in grado di influenzare negativamente
la funzionalità respiratoria di pazienti FC, ma
solo nei pazienti con colonizzazione polmonare da
Staphilococcus aureus (32).
Studi preliminari riguardanti il trattamento con
MBL estrattiva di pazienti FC affetti da un deficit di
tale proteina hanno fornito risultati incoraggianti.
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Nel 2002 sono stati pubblicati i risultati del trattamento
con MBL purificata di un paziente FC
portatore di un deficit di MBL, con infezione cronica
da Pseudomonas aeruginosa (33). Il trattamento
ha portato ad una stabilizzazione delle
condizioni cliniche del paziente. Pertanto, la terapia
sostitutiva con MBL purificata o ricombinante
potrebbe rappresentare in futuro uno strumento
terapeutico complementare in pazienti con forme
di FC severa associate ad un deficit di questo
componente plasmatico.
Per quanto ad oggi non si possano trarre conclusioni
definitive, l’insieme dei dati della letteratura
sembra quindi dimostrare che la MBL svolge un
ruolo importante come gene modifier nella FC.
L’identificazione, pertanto, di individui portatori in
omozigosi di questo polimorfismo può consentire
di individuare un subset di pazienti a rischio di sviluppare
severe complicanze respiratorie ed epatiche
e di attuare negli stessi un programma di più
stretto follow-up clinico.
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