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REGIONE EMILIA ROMAGNA Linee guida per la diagnosi ... - Saluter

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Oltre all'evidenza clinica di ma<strong>la</strong>ttia cerebrovasco<strong>la</strong>re, è necessario che i criteri diagnostici<br />

stabiliscano se c'è o no una re<strong>la</strong>zione causale tra questi e <strong>la</strong> sindrome demenziale: il<br />

criterio più affidabile sembra essere l'associazione temporale tra i due disturbi (insorgenza<br />

del<strong>la</strong> demenza entro tre mesi dallo stroke).<br />

Per <strong>la</strong> <strong>diagnosi</strong> di demenza vasco<strong>la</strong>re è necessario almeno un esame di neuroimaging<br />

cerebrale (TC o RM). L'assenza di lesioni cerebrovasco<strong>la</strong>ri al<strong>la</strong> TC o al<strong>la</strong> RM è un'<br />

evidenza che tende ad escludere l'eziologia vasco<strong>la</strong>re del<strong>la</strong> demenza. Non ci sono<br />

immagini TC o RM patognomoniche <strong>per</strong> <strong>la</strong> demenza vasco<strong>la</strong>re. Perchè si possano<br />

considerare indicativi di ma<strong>la</strong>ttia cerebrovasco<strong>la</strong>re, i re<strong>per</strong>ti radiologici devono soddisfare<br />

dei valori minimi di gravità delle lesioni, ed avere una topografia definita (vedi tabel<strong>la</strong> 11).<br />

Le lesioni del<strong>la</strong> sostanza bianca <strong>per</strong>iventrico<strong>la</strong>re al<strong>la</strong> TC o al<strong>la</strong> RM, di <strong>per</strong> sè, non possono<br />

essere assunte come indici di ma<strong>la</strong>ttia cerebrovasco<strong>la</strong>re; <strong>per</strong> essere significative, devono<br />

essere estese e diffuse, e caratterizzate al<strong>la</strong> RM da un'i<strong>per</strong>intensità <strong>per</strong>iventrico<strong>la</strong>re<br />

irrego<strong>la</strong>re sia in T1 che in T2, che si estende al<strong>la</strong> sostanza bianca profonda, ma risparmia<br />

le aree che non sono soggette al rischio di una insufficiente <strong>per</strong>fusione (es. le fibre a U<br />

sottocorticali, capsu<strong>la</strong> esterna-c<strong>la</strong>ustro-capsu<strong>la</strong> estrema). Variazioni solo in T2 non sono<br />

considerate significative.<br />

La c<strong>la</strong>ssificazione neuropatologica del<strong>la</strong> VD secondo i criteri NINDS-AIREN include casi di<br />

demenza legati a lesioni cerebrali ischemiche ed emorragiche, ischemico-ipossiche, o<br />

conseguenti ad un arresto cardiaco. Sono escluse le demenze causate da asfissia pura o<br />

da scompenso respiratorio (anossia ipossica) o da ina<strong>la</strong>zione di monossido di carbonio<br />

(ipossia istotossica). La <strong>diagnosi</strong> di VD è complessa soprattutto <strong>per</strong> <strong>la</strong> difficoltà di<br />

determinare se uno stroke documentato nel<strong>la</strong> storia clinica di un paziente demente sia <strong>la</strong><br />

causa vera e propria del<strong>la</strong> demenza, o un fattore che ha solo contribuito all'aggravamento<br />

di una demenza degenerativa sottostante, o addirittura un semplice evento non corre<strong>la</strong>to<br />

nè con l'insorgenza nè con l'aggravamento del decadimento demenziale.<br />

Le seguenti lesioni cerebrovasco<strong>la</strong>ri possono essere associate con sindromi legate a una<br />

demenza vasco<strong>la</strong>re:<br />

1) Demenza multi-infartuale: sono infarti grandi, completi e multipli, in genere dovuti<br />

all'occlusione di grossi vasi; coinvolgono aree corticali e sottocorticali, provocando una<br />

sindrome demenziale.<br />

2) Demenza da infarti singoli "strategici": piccole lesioni ischemiche localizzate in aree<br />

corticali e sottocorticali funzionalmente importanti.<br />

3) Demenza in corso di ma<strong>la</strong>ttia dei piccoli vasi. Le lesioni provocate dal<strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia dei<br />

piccoli vasi possono essere corticali o sottocorticali; queste ultime possono essere <strong>la</strong>cune,<br />

o lesioni del<strong>la</strong> sostanza bianca che frequentemente si osservano anche in cervelli di<br />

______________________________________________________________________________________<br />

_soggetti anziani normali. Le manifestazioni cliniche del<strong>la</strong> leucoencefalopatia senile<br />

possono essere comprese nel<strong>la</strong> "sindrome di demenza sottocorticale", caratterizzata da<br />

disturbo di memoria, deficit delle funzioni esecutive e rallentamento psicomotorio, ed è<br />

spesso accompagnata da alterazioni del<strong>la</strong> <strong>per</strong>sonalità e del tono dell'umore. L'eziologia<br />

del<strong>la</strong> sindrome di demenza sottocorticale è varia e comprende diverse ma<strong>la</strong>ttie che<br />

colpiscono i nuclei del ta<strong>la</strong>mo dorsomediale, il nucleo caudato, <strong>la</strong> corteccia frontale dorso<strong>la</strong>terale,<br />

e le fibre bianche di connessione tra queste strutture. Gli stroke <strong>la</strong>cunari multipli<br />

(<strong>la</strong>cune) dei gangli del<strong>la</strong> base possono presentarsi con il quadro di una paralisi<br />

pseudobulbare. Le <strong>la</strong>cune multiple del<strong>la</strong> sostanza bianca frontale provocano una sindrome<br />

demenziale con prevalenti segni frontali. La ma<strong>la</strong>ttia di Binswanger è caratterizzata<br />

clinicamente da segni pseudobulbari, abulia, cambiamento di carattere e del tono<br />

dell'umore (agitazione, irritabilità, depressione, euforia), segni piramidali bileterali,<br />

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