REGIONE EMILIA ROMAGNA Linee guida per la diagnosi ... - Saluter

inattenzione, disturbo di memoria, rallentamento psicomotorio, ed altri segni sottocorticali,
come disturbo della marcia, incontinenza urinaria, segni parkinsoniani, soprattutto rigidità
e akinesia.
4) Demenza da ipoperfusione. La demenza può conseguire a una ischemia cerebrale
globale secondaria ad arresto cardiaco o a ipotensione profonda, o a un'ischemia
localizzata in territori spartiacque, che comprendono la sostanza bianca periventicolare.
5) Demenza post-emorragica. Le lesioni emorragiche, compresi l'ematoma subdurale
cronico, le sequele di un'emorragia subaracnoidea, l'ematoma cerebrale (frequentemente
associato, nell'anziano, ad angiopatia amiloidea), possono produrre una demenza
vascolare.
6) Altri meccanismi. Una combinazione dei fattori sopra indicati, o qualche altro fattore
non ancora conosciuto possono giocare un ruolo nella patogenesi della demenza
vascolare.
Utilizzando questi criteri, demenze di Alzheimer nelle quali si documenti la presenza di
lesioni ischemiche non dovrebbero essere classificate come forme "miste" solo per il
riscontro di lesioni ischemiche all'esame neuroradiologico. Il termine di "demenza mista"
usato fino a oggi per definire casi di malattia di Alzheimer accompagnati da malattia
cerebrovascolare è criticabile, dato che il contributo vascolare alla demenza non è
conosciuto, mentre il ruolo della perdita neuronale è senza dubbio importante. Se sono
soddisfatti i criteri NINDS-ADRDA per la malattia di Alzheimer e sono evidenti le tipiche
caratteristiche neuroradiologiche della malattia di Alzheimer, la diagnosi di malattia di
Alzheimer deve prevalere sulla diagnosi di demenza vascolare. In questi casi, il NINDS-
AIREN International Workshop suggerisce, più che di "demenza mista", di utilizzare il
termine di "malattia di Alzheimer con malattia cerebrovascolare".
La sopravvivenza dei pazienti affetti da MID è risultata in alcuni studi inferiore a quella dei
pazienti affetti da AD (il 50% di sopravvivenza dall'inizio della malattia è stato ottenuto
rispettivamente dopo 6.7 e 8.1 anni).
3.2.3 Le demenze degenerative di tipo non-Alzheimer
La ricerca clinica e neuropatologica più recente ha rivolto i suoi sforzi al tentativo di una
sempre maggiore caratterizzazione e differenziazione dell’AD dalle altre forme di demenza
degenerativa. In effetti, molti casi di demenza con quadro clinico meno caratteristico
(esordio acuto, apoplettiforme, presenza di segni neurologici focali, alterazioni della marcia
in fase precoce, presenza di deficit cognitivo isolato e
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_progressivo), classificati come AD, risultano in realtà trattarsi di altre patologie, a volte su
base vascolare, più spesso su base degenerativa. Un numero sempre maggiore di lavori
pone l'accento sulle forme di demenza con caratteri clinici e neuropatologici distintivi dalle
forme classiche di demenza di Alzheimer.
3.2.4 Demenza fronto-temporale
Una forma di demenza di recente caratterizzazione è la demenza fronto-temporale, che è
relativamente frequente (5-14% di tutte le demenze secondo alcune casistiche). Il quadro
clinico, le caratteristiche neuropatologiche e la stessa nosologia sono ancora poco chiare,
anche se sono ora disponibili criteri diagnostici, clinici ed istologici più rigorosi. La
demenza frontotemporale si caratterizza dal punto di vista clinico per precoci disturbi
comportamentali (disinibizione, perdita del controllo sociale, iperoralità, stereotipia),
alterazioni dell'affettività (apatia, disinteresse, ipocondria, somatizzazioni) e precoci
disturbi del linguaggio (monotonia, ecolalia, perseverazioni). Carattere clinico
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