REGIONE EMILIA ROMAGNA Linee guida per la diagnosi ... - Saluter

fondamentale che distingue la demenza frontotemporale dall'AD è la relativa
conservazione delle facoltà mnestiche e della prassia. La valutazione neuropsicologica
testistica evidenzia che la capacità di apprendimento è mantenuta nei pazienti con
demenza di tipo fronto-temporale, ma per la valutazione devono essere usate modalità
non verbali piuttosto che verbali. Molto più utile, da un punto di vista diagnostico, è la
valutazione dello stato funzionale, che permette di valutare in modo "ecologico" le funzioni
cognitive. Questi pazienti, infatti, mantengono un livello funzionale, anche per compiti
complessi, inaspettato per il grado di demenza.
Un supporto importante alla diagnosi viene fornito dal neuroimaging, sia morfologico che
funzionale. La TC e la MRI possono in realtà essere negative, ma quando rivelano un
quadro di atrofia lobare (frontale o frontotemporale) forniscono un dato molto suggestivo
(in presenza dei caratteri clinici sopradescritti) per la diagnosi di demenza frontotemporale.
Con la tomografia ad emissione di fotoni (e, naturalmente, con la PET) si dimostra
un'ipoperfusione frontale o frontotemporale, anch'essa caratteristica. In realtà, recenti
osservazioni indicano che anche nell'AD il pattern caratteristico di ipoperfusione posteriore
(temporoparietale) non è sempre presente, ma in una quota significativa di soggetti si
osserva un deficit frontale di flusso. L'ipoperfusione frontale alla SPET è comunque un
reperto costante nei pazienti con demenza di tipo frontotemporale e nei pazienti con AD è
stato dimostrato un pattern di perfusione diverso dalla demenza frontale. Il sospetto clinico
di demenza frontale deve essere confermato istologicamente. Due tipi di modificazioni
istologiche sottostanno all'atrofia, ed in entrambi i casi presentano una identica
distribuzione nei lobi frontali e temporali. La patologia più frequente è costituita dalla
perdita neuronale con alterazioni spongiformi, con reazione di gliosi astrocitaria di grado
più o meno severo. Questo quadro è caratteristico di un sottotipo di demenza frontotemporale,
la frontal lobe degeneration. Un quadro diverso è quello che presenta i caratteri
neuropatologici della tipica malattia di Pick, con inclusioni intranucleari, neuroni rigonfi ed
intensa astrocitosi. In questi casi la patologia coinvolge più marcatamente i lobi temporali e
dal punto di vista nosografico è classificata come demenza frontotemporale Pick-type. In
nessun caso sono riscontrabili le caratteristiche lesioni dell'AD (placche senili, gomitoli
neurofibrillari, angiopatia amiloidosica). In alcuni casi la frontal lobe degeneration si
associa a malattia del motoneurone, e questo quadro potrebbe costituire un ulteriore,
diverso, sottotipo, sebbene non siano fino ad ora state
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_descritte differenze neuropatologiche (se non il riscontro della degenerazione dei
motoneuroni spinali).
I criteri clinici attualmente in uso per la diagnosi di dmenza fronto-temporale sono
presentati nella tabella 12. Sebbene non siano ancora stati validati dal punto di vista
neuropatologico, essi rappresentano un utile ausilio per la diasgnosi clinica.
3.2.5 Demenza a corpi di Lewy
Negli anni più recenti numerose osservazioni hanno indicato nella demenza a corpi di
Lewy (LBD) la condizione responsabile del 15-25% delle demenze, seconda quindi solo
alla malattia di Alzheimer. Le prime osservazioni delle presenza di corpi di Lewy a livello
corticale associati ad una sindrome clinica caratterizzata da demenza, risalgono agli anni
'80. Un ampio dibattito ha seguito queste osservazioni iniziali, sia per ciò che riguarda i
criteri diagnostici neuropatologici e clinici, sia per ciò che concerne il modo di
presentazione clinica e di evoluzione e la risposta ai trattamenti.
Dal punto di vista clinico la LBD è caratterizzata da parkinsonismo e declino cognitivo con
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