REGIONE EMILIA ROMAGNA Linee guida per la diagnosi ... - Saluter

sintomi psicotici. I disturbi dell'attenzione, di critica e di giudizio e i deficit visuo-spaziali
sono spesso sintomi d'esordio della malattia e ricordano il quadro cognitivo del Parkinsondemenza.
Da un recente studio di comparazione dei segni extrapiramidali di un gruppo di
pazienti affetti da LBD con un gruppo di pazienti affetti da morbo di Parkinson (diagnosi
confermate neuropatologicamente) è emerso che il tremore a riposo è più comune nel
morbo di Parkinson. Non ci sono differenze per quanto concerne la rigidità, la bradicinesia
e l'ipertonia anche se la distribuzione di quest'ultima differisce nelle due forme: nella LBD
coinvolge soprattutto i muscoli assiali. I segni extra-piramidali si manifestano
spontaneamente o come abnorme risposta ai neurolettici (somministrati allo scopo di
controllare le allucinazioni e i deliri) e non rispondono alla terapia con levodopa.
I deficit cognitivi e lo stato di veglia seguono un andamento fluttuante così come le
allucinazioni che sono tipicamente visive e ben strutturare. La fluttuazione dei disturbi (sia
cognitivi sia dello stato di veglia), la presenza di allucinazioni visive ben strutturate, i segni
extra-piramidali e le frequenti cadute, costituiscono gli elementi cardine per differenziare la
LBD dalla Malattia di Alzheimer e dalle altre demenze.
Dal punto di vista neuropatologico si riscontrano le caratteristiche inclusioni
intracitoplasmatiche eosinofile denominate corpi di Lewy. I corpi di Lewy sono presenti
anche nei pazienti affetti da morbo di Parkinson a livello sottocorticale (sostanza nera,
locus ceruleus e nucleo dorsale del vago). Nella LBD essi sono evidenziabili, con
appropriate tecniche immunoistochimiche, anche a livello della corteccia cerebrale e
dell'ippocampo. Inoltre, è possibile riscontrare le alterazioni tipiche della malattia di
Alzheimer (placche senili e gomitoli neurofibrillari). Ciò ha posto per molto tempo in
discussione la possibilità che la LBD sia una realtà clinica autonoma, piuttosto che una
semplice variante della malattia di Alzheimer.
Anche allo scopo di chiarire ulteriormente i problemi tuttora aperti, recentemente sono stati
pubblicati i criteri per la diagnosi clinica e patologica della DLB, elaborati nel corso del
primo International Workshop del Consortium sulla Demenza a corpi di Lewy (tenutosi
nell'ottobre del 1995 a newCastle Upon Tyne, UK), che vengono presentati
schematicamente nelle tabelle 13 e 14.
Sebbene la validità di questi criteri debba essere ancora dimostrata con studi di confronto
______________________________________________________________________________________
_
anatomo-clinico, essi rappresentano una possibilità per migliorare l'approccio diagnostico
ad un tipo di demenza probabilmente sottostimato nella pratica clinica.
3.2.6 Idrocefalo normoteso
La sindrome dell'idrocefalo normoteso si manifesta con una triade caratteristica: difficoltà
progressiva nella deambulazione, alterazione delle funzioni mentali e incontinenza
urinaria. La sindrome può essere secondaria a traumi, meningite, emorragia
subaraconidea, morbo di Paget della base cranica, od essere primitiva. Caratteristici sono
i disturbi del cammino, che rappresentano il segno più costante della sindrome.
Generalmente si tratta di una forma di atassia con una marcia esitante ed insicura, che
avviene a base allargata.
La demenza è invece relativamente lieve e non è precoce. Si manifesta con una certa
fluttuanza da un giorno con l'altro; i sintomi principali sono costituiti da deficit mnesici,
disorientamento, apatia, povertà di iniziativa, rallentamento e povertà del pensiero.
Generalmente il danno delle funzioni cognitive è meno severo che nella demenza di
Alzheimer e l'afasia, l'aprassia e l'agnosia sono ususalmente assenti. Le abilità verbali
sono conservate, mentre compromesse appaiono le capacità percettive. L'incontinenza,
16