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REGIONE EMILIA ROMAGNA Linee guida per la diagnosi ... - Saluter

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9.12 Tabel<strong>la</strong> 12 Criteri <strong>per</strong> <strong>la</strong> <strong>diagnosi</strong> clinica di demenza frontotemporale: profilo<br />

clinico<br />

(Neary D et al. Neurology 1998;51:1546-1554)<br />

La caratteristiche cliniche predominanti e durante il decorso del<strong>la</strong> ma<strong>la</strong>ttia sono le<br />

modificazioni del carattere e del<strong>la</strong> condotta sociale. Le funzioni <strong>per</strong>cettive, le abilità<br />

spaziali, <strong>la</strong> prassia e <strong>la</strong> memoria sono inzialmente intatte o re<strong>la</strong>tivamente ben preservate.<br />

I. Caratteristiche diagnostiche principali<br />

A. Inizio insidioso e progressione graduale<br />

B. Declino precoce nel<strong>la</strong> condotta sociale inter<strong>per</strong>sonale<br />

C. Declino precoce nel controllo del<strong>la</strong> condotta <strong>per</strong>sonale<br />

D. Precoce indifferenza emotiva<br />

E. Precoce <strong>per</strong>dita di consapevolezza di ma<strong>la</strong>ttia<br />

II. Caratteristiche diagnostiche di supporto<br />

A: Alterazioni comportamentali<br />

1. Declino nell’igiene <strong>per</strong>sonale e domestica<br />

2. Rigidità mentale e inflessibilità<br />

3. Distraibilità e im<strong>per</strong>sistenza<br />

4. I<strong>per</strong>oralità e modificazione delle abitudini dietetiche<br />

5. Comportamento <strong>per</strong>severativo e stereotipato<br />

6. Comportamento di utilizzo<br />

B. Eloquio e linguaggio<br />

1. Alterazione del<strong>la</strong> produzione verbale<br />

a. Eloquio spontaneo limitato e ridotto<br />

b. Eloquio incalzante<br />

2. Stereotipia del linguaggio<br />

3. Eco<strong>la</strong>lia<br />

4. Perseverazioni<br />

5. Mutismo<br />

C. Segni fisici<br />

1. Riflessi primitivi<br />

2. Incontienza<br />

3. Acinesia, rigidità e tremori<br />

4. Valori pressori bassi o <strong>la</strong>bili<br />

D. Esami<br />

1. Neuropsicologia: compromissione significativa dei test frontali in assenza di severa<br />

amnesia, afasia o disturbi di tipo visuo<strong>per</strong>cettivo<br />

2. Elettroencefalografia: EEG convenzionale normale a fronte di una demenza evidente<br />

3. Neuroimaging: anrmalità predominanti a carico dei lobi frontali e/o temporali anteriori<br />

III. Caratteristiche supportive<br />

A. Esordio prima dei 65 anni: storia positiva di ma<strong>la</strong>ttie simili nei familiari di primo grado<br />

B. Paralisi bulbare, debolezza musco<strong>la</strong>re e <strong>per</strong>dita delle asse musco<strong>la</strong>ri, fascico<strong>la</strong>zioni<br />

(ma<strong>la</strong>ttia del motoneurone associata in un numero limitato di pazienti).<br />

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