Poster bildirileri TARK 2006 - TARD

P29
LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL SENDROMU OLAN BİR OLGUDA GENEL
ANESTEZİ UYGULAMASI
Figen Leblebici 1 * ,Mustafa Baydar 2 ,Dilşat Özkavak 2 ,Nermin Göğüş 2
1 ANEAH, anestezi ANKARA- 2 ANEAH, anestezi -
Giriş ve Amaç: Otosomal-resesif geçişli bir hastalık olan Laurence-Moon- Bardet-Biedl
sendromlu olguda genel anestezi açısından risk faktörleri oluşturan durumlar; böbrek
yetmezliği, sol ventrikül hipertrofisi, spastisite, strabismus, tekrarlayan anestezi uygulamaları,
gelişim geriliği, diabetes mellitus, hipertansiyon, mental retardasyon, hepatik fibrozis, obesite
ve entubasyon güçlüğüdür. Biz de literatür taraması sonucu 1/160.000 oranında görülen,
elektif şartlarda genel anestezi uyguladığımız bu sendromu tanıtmayı amaçladık.
Olgu: 12 yaşında, 74 kg, 6 yıl önce polidaktili operasyonu geçirmiş olan ve sol tibia varus
nedeniyle medyalden uzatma yapılacak olan kız çocuk genel anestezi açısından planlandı.
Hemogram ve biyokimya parametreleri normal bulundu. Olabilecek kardiyak anomalileri
nedeniyle kardiyoloji ve pediyatri konsültasyonu uygun görüldü. Herhangi bir patolojiye
rastlanmadı.
Preoperatif AKŞ: 80 mg/dl Hb: 13 g. Olguya premedikasyon uygulanmadı. Standart
monitorizasyon uygulandı. İndüksiyonda 50 mcg fentanil, 7 mg/kg Na - thiopental ve 0.1
mg/kg vekuronyum uygulandı. Kısa boyun, büyük dil ve obesiteye rağmen hastanın
entubasyonunda bir sorun yaşanmadı. Anestezi idamesi sevofluran ve N2O ile sürdürüldü.
Operasyon sırasında hemodinami, ısı, kan şekeri takipleri stabil seyretti. Operasyon 3,5 saat
sürdü. 1500 ml SF mayi verildi. Turnike ile çalışıldığından kayda değer kan kaybı olmadı.
Operasyon sonunda hasta uyandırılarak ekstübe edildi.
Konjenital anomalisi olan hastalarda karşılaşılan sorunların başında zor havayolu ve zor
entubasyon gelir. Spastisite ve strabismus gibi kas-iskelet sistemi anomalisi olduğunda malign
hipertermi riski gözönünde bulundurulmalıdır. Bu durumda süksinilkolin ve halotandan
kaçınılmalıdır. Obezite, mental retardasyon ve davranış bozukluğu bölgesel anestezi
tekniklerinin uygulanmasında zorluk yaratır. Oysa böbrek anomalileri, hepatik fibrozis ve
tekrarlayan operasyonlar açısından bölgesel anestezi uygun bir seçenektir. Bizim çocuk
hastamızda öğrenim ve konuşma bozukluğu, mental retardasyon ve obezite de söz konusu
olduğundan genel anesteziyi uygun gördük.
Sonuç: Laurence-Moon-Bardet-Biedl sendromlu olgularda zor entubasyon açısından hazırlıklı
olunmalı, hastanın dahili incelemesi ayrıntılı yapılmalı ve tüm patolojileri bilinmeli, malign
hipertermi ve kardiyak aritmi potansiyeli yüksek ilaçlardan kaçınılmalıdır.