(pdf primer número). - Sociedad Española de Neurología

F, CRAUS ET AL. NEUROPAT¡A SENSITIVA PURA. RESTRICCION DEL ANTICUERPO HU A LANEURoPATIA SENSITIVA ASOCIADA A CARCINOMA DE CELULA PEQUEÑA DE PULMONTABLA 1. Descripción de los casosPaciente Edad /sexo Tumor Evolución Afección Anti-Hu Causa1234567B901125s/M50/Ms4/M73/V36/M7O/V5s/M48/M64lM7e /v77 /V60/M* Carcinoma de célula pequeñaPulmónPulmón*PulmónHodgkinMamaPulmónPulmónOvarioOvarioNoNoNoSubagudaSu bagudaSubagudaCrónicaCrónicaReversibleSubagudaSubagudaSubagudaSubagudaSubagudaReversibleCraveGraveCraveModeradaModeradaCraveModeradaModeradaModeradaModeradaModeradaCraveSíSíSíNoNoNoNoNoNoNoNoNoParaneoplásicaParaneoplásicaParaneoplásicaParaneoplásicaParaneoplásicaParaneoplásicaParaneoplásicaCisplatinoCisplatinoLupus sistémicoPostinfecciosaDesconocidación grave tratada con antibióticos5. Finalmente, enun paciente no se encontrÓ ningún factor desencadenantede la neuropatía, no habiendo aparecidoninguna neoplasia en los casi 2 años de seguimiento(tabla 1).Todos los pacientes presentaron un cuadro clínicode afección de todas las modalidades sensitivasde predominio distal. En varios de ellos, el iniciofue asimétrico yf o con predominio de la afecciónde la sensibilidad vibratoria y artrocinética sobre ladolorosa y táctil. En 10 de 12 pacientes la evoluciónde la neuropatía, desde su inicio al grado máximo deafección, fue subaguda (1-2 meses). La neuropatíafue particularmente grave en los 3 pacientes conCCPP asociado que se vieron totalmente incapacitadospor la ataxia grave y coreoatetosis a causa dela desaferentización sensitiva. En otros 2 pacientescon afección inicialmente grave, el cuadro fue parcialo totalmente reversible. En uno de ellos seobservó la remisión en el contexto de la progresióndel tumor. En el resto de pacientes, la afecciónneurológica fue moderada, permitiendo la deambulaciónen todo momento. En ningún caso, a excepciónde los 2 reseñados, se observó una me-joría del cuadro clínico, a pesar de realizar untratamiento a base de corticoides y plasmaféresisen 2 casos.En uno de los 3 pacientes con CCPP asociado sepracticó un estudio autópsico que confirmó el diagnósticode NSS con afección del ganglio raquídeoposterior.El anti-Hu se encontró en 3 de los 12 pacientes(fig. 1). El título del anticuerpo fue 1:800, 1:1.000 y1:4.000, respectivamente. La restricción del anti-Huse confirmó por la técnica de la inmunoperoxidasaindirecta en los 3 casos (Íig. 2). En el immunoblottinglos sueros de estos 3 pacientes reconocieronun grupo idéntico de proteínas de 35-38 kilodaltonsde peso molecular cuando se emplearon extractosde núcleos aislados de cerebro, pero no alusarse núcleos aislados de tejidos no neurales (figura3). Ninguno de los otros 9 sueros reconoció estegrupo de proteínas al estudiarse por la misma técnicaen igual extracto cerebral. En el caso del pacientecon un lupus asociado, la técnica de la inmunofluorescenciademostró una tinción de los núcleosde todos los tipos celulares, lo cual podía haberenmascarado la presencia del anti-Hu, pero dichoTABLA 2. Neuropatías sensitivas no hereditariasTipo de lesiónParaneoplásicaColagenosisTóxicos*PostinfecciosaParaproteinemiaDiabetesDéficit vitaminasPosparticióngástricay obesidadAmiloidosis"*Lepra**DesconocidaSubagudaCrónicaVariableSubagudaCrónicaVariableCrónicaSubagudaCrónicaCrónicaCrónicaNeuropatíaAxonopatíaAxonopatía(?)DesmielinizanteAxonopatíaAxonopatíaDesm ielin izante?¿AxonopatíaDesmielinizante(?)* Megadosis de 86 cisplatino, clorobifenil, talidomida, misonidazol.*" Cursan con afecéión restringida a la sensibilidad tactil y dolorosa.AutoinmuneMicrovasculitisAlteración metabólica¿Autoinmune?AutoinmuneVascular/alteración metabólicaAlteración metabólicaAlteración metabólicaVascular/compresiónlnfección células Schwann(?)21 13