(pdf primer número). - Sociedad Española de Neurología

NEtIROLOCIA (Esp.). VOI-UMEN 1, NUMERO 1, ENERO FEBRERO 19¿J(,EvoluciónLa hemiparesia izquierda fue recuperándose progresivamenteen pocas semanas. Se le extirpó elbulto de cuero cabelludo por los problemas psíquicosque ocasionaba. No se creyó oportuno actuarquirúrgicamente sobre las anomalías vasculares. Enla actualidad trabaja con normalidad sin presentainuevas complicaciones desde su ingreso.aneurisma intracraneal y coartación de aorta torácicaes relativamente frecuente, sólo conocemos uncaso con coartación de aorta abdominalr0.Aparte del interés por la excepcional presentaciónde las múltiples anomalías vasculares, estecaso representa un apoyo a la teoría del mecanismodisontogenético de la patogenia de los aneurismas.DISCUSIONEste paciente tiene adenomas sebáceos, fibromasperiungueales, vitíligo, piel achagrinada, calcificacionesperiventriculares y antecedentes familiaresque permiten hacer con seguridad el diagnósticode esclerosis tuberosar,2. Las anomalías óseas, entrelas que se encuentran la hiperostosis craneal, ladeformidad orbitaria, la alteración de huesos largos,la cifoscoliosis lumbar con vértebra en cuña, tambiénse han descrito en esta enfermedad.Los aneurismas intracraneales han sido excepcionalmenteseñalados en esta entidad. RecientementeHor publicó que sólo se han descrito 4 enfermoscon aneurismas intracraneales en la esclerosis tuberosa).De ellos, uno se presenta con una hemorragiasubaracnoidea por roturaa, dos con efecto demasa debido al propio aneurisma5,(' y uno fue unhallazgo casual de la necropsiaT. A éstos hay queañadir la imagen que aparece en el libro de Swaimany Wrightir, que seguramente no corresponde aninguno de los otros enfermos.También son escasas las publicaciones de enfermoscon esclerosis tuberosa y aneurismas en arteriasabdominales. Sólo Viamonte et ale publican elcaso de un enfermo con esta asociación.Además de los aneurismas intracraneales y abdominalesnuestro enfermo tiene una coartación deaorta abdominal. Mientras que la asociación deBIBLIOCRAFIA1. Koch C. Facomatosis. En: PE Becker, ed. Cenética Humana.Barcelona, Toray 1968; vol. 5, cap 1:37-120.2. Donegani C, Crattarola FR, Wild¡ E. Tuberous Sclerosis. En:PJ Vinken y CW Bruyn, ed. Handbook of Clinical Neurology.Amsterdam, North-Holland Pu Co 1972; vol.14:34O389.3. Ho KL. Tuberous sclerosis with intracranial aneurysms. ArchNeurol 1984;41:915.4. Beall S, Delaney P. Tuberous sclerosrs with intracranialaneurysm. Arch Neurol 1983; 4O: 826-827.5. Davidson S. Tuberous sclerosis with fusiform ane.urysms ofboth internal carotid arteries marrifested by unilateral visualloss and papiledema. Bull Los Angeles Neurol Soc 1974; 39128-132.6. Snowdon .lA. Cerebral aneurysm, renal cists and hamartomas in a case of tuberous sclerosis. Br J Urol 1974; 46:583.Z. Ho KL. lntraventricular aneurysm associated with tuberoussclerosis. Arch neurol 19BO: 37: 385-386.B. Allen RJ, Dyken P, Lanski LL. Degenerative disorders in thecentral nervous system. En: KF Swaiman y FS Wright, eds.The practice of pediatric neurology. St Luis, The CV MosbyCo 1975; vol.2, 32: 743.9. Viamonte M, Ravel R, Éolipanano V et ¿1. Angyographicfindings in a patient with tuberous sclerosis. Surgical impli,cations and report of a case. Am J Roentgenol 1966;98:723-/ ))10. Bliznack J, Bargaigner JD. Coarctation of the abdominal aortawith aneurysm of middle cerebral artery. Am J Roentgenol1974: 122: 29-32.3Ba4