(pdf primer número). - Sociedad Española de Neurología

J. BACUNYA ET At._ AFASIA MOTORA TRANSCORTICAL Y NECLICENCIA MOTORATABLA 1. Examen neurops¡cológico al ingresoyalos6mesesFluencia verbalContenido informativoOrientaciónSeries verbales directasSeries verbales inversasRepeticiónDenominaciónDenominación categorialComprensión oralCesto simbólico decomunicación (derecha)Cesto simbólico decomunicación (derecho)lmitación de posturasunilateral (derecha)lmitación de posturasunilater¿l (izquierda)Imitación bilateral de posturasCoordinación recíprocaCesto de uso de objetos(derecho)Cesto de uso de objetos(izquierdo)Tareas secuenciales arbitrarias(derecho)T¿reas secuenciales arbitrarias((izquierdo)Praxis orofacialPraxis constructiva (dibujo)Test de Albertlngreso I Control4/10 B/1o7 /10 8/1o94 o/o 94 o/o44 o/o 100 o/oO o/o 77 o/o79 o/o 90 o/o36 o/r¡ 96 o/o2x 15x91 o/o 96 o/o96 o/o 1O0 o/o3O o/oI OO o/oBO o/o1 00 o/o4O o/o 50 o/r¡75 o/o 75 o/o25 o/o 25 o/o87 o/o 90 o/o50 o/o 70 o/o25 o/o 62 o/o12 o/o 25 o/o85 o/o 90 o/o22 o/o 27 okt100 o/o 100 o/oLas puntuaciones de la mayoría de las funciones se dan enporcentaies de la máxima puntuación posible. La fluencia verbaly el corrtenido informativo se rigen por una escala de uno a diez.La denominación categorial especificada es el número de animalesnombrados por el individuo en un minuto.vada. Se constató una alteración importante de laspraxis ideomotoras en el brazo izquierdo y de lastareas secuenciales en ambas manos. La praxis orofacialestaba conservada. La paciente obtuvo puntuacionesbajas en el dibujo, poco valorables por suausencia de escolarización. No se evidenció negligenciaespacial en el test de Albert (tabla 1).En resumen, el cuadro era compatible con lapresencia de una afasia transcortical motora, negligenciamotora izquierdo, apraxia ideomotora unilateralizquierda y conflicto intermanual.La paciente fue dada de alta para seguimientoambulatorio. La exploración practicada seis mesesdespués del alta mostró un defecto afásico moderadoresidual con disminución de la fluencia, perseveraciones,pausas y una discreta anomia con fenómenode aproximaciones sucesivas. Tambiénpresentaba alteración de la praxis "prefrontal" ypersistía cierto grado de apraxia ideomotora izquierda.No se apreció negligencia motora o v¡sospacialni alteraciones en la discriminación derechoizquierda(tabla 1).57DISCUSIONLa afasia motora transcortical (AMT) se caracterizaclásicamente por un lenguaje no fluente pero conarticulación normal, repet¡c¡ón y comprensión oralrelativamente conservadas junto con déficit en ladenominación, escritura y comprensión de la lectura6'7.También puede existir mutismo inicial, hipofonía,parafasias fonémicas y verbales ocasionales,perseveraciones, ecolal¡a y palilalia. Suele ser característicala buena prosod¡a además de la preservaciónde las formas gramaticalesBr2.Las lesiones relacionadas con la AMT se han localizadoa menudo en la vecindad del área motorasuplementaria (AMS) izquierda en pacientes diestros3,B,r2.r3,habiéndose descrito un caso secundar¡oa un infarto talámico izquierdola. Recientementel5en un estudio de correlación clínica con la tomografíacomputadorizada cerebral (TC), se ha sugeridoque la lesión esencial responsable del cuadroclásico radica en una disrupción de las conexionesentre el AMS y la zona del lenguaje perisilvianafrontal.Estudios en primates no humanos han mostradola conexión bilateral del AMS con el estriado, lacircunvolución callosa anterior y las áreas 4, 6 y B,así como la contribución del núcleo ventrolateraldel tálamo en el lenguaje3'1a. La AMT puede, puesaparecer en les¡ones que interrumpen este complejosistema "activador" que incluye el AMS, el núcleoventrolateral talámico y sus conexionesr4'16'17.La presencia de apraxia ideomotora unilateral izquierdasugiere un síndrome de desconexión callosa18y puede persistir parcialmente varios años después1e.Se ha detectado también en algunospacientes con AMT8, 12. En un caso de agrafia sinapraxia de la mano izquierda por lesión del "cuerpo"de la comisura callosa2o, se ha propuesto quemientras la escritura puede utilizar vías de conexiónparietales, la praxis utilizaría primordialmente víascallosas frontofrontales. La apraxia ideomotora izquierdade nuestra paciente aportaría una evidenciamás en favor de esta hipótesis.El fenómeno de conflicto intermanual, tal y comose presentó en esta pac¡ente, en que una manoactúa oponiéndose a la otra, se observa transitoriamenteen pacientes comisurotomizados2l y en cesosde infartos o tumores del cuerpo calloso22'23.Cuando ocurre es considerado probablemente patognomónico2a.Brion y Jedynak (1972)4 denominaron "signo dela mano extranjera" a un fenómeno relacionadocon el conflicto intermanual cuando una de lasmanos, la izquierda, se comporta de forma que elpaciente encuentra extraña o al menos poco cooperadora.No obstante, también puede darse enlesiones del córtex medial del lóbulo frontals.Laplane y Degos (1983)4 en una serie de 20 casosdefinieron la negligencia motora pura unilateralcomo la existencia de falta de utilización o infrautilizaciónde las extremidades de un lado del cuerpo41