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J.M. MARTINEZ-LACE._ AVANCES FARMACOLOGICOS Y TERAPEUTICOS EN NEUROLOCIA4546474B49Barranger .JA. Marrow trasplantation in genetic disease. NEngl I Med 1984;3i"t:1.629-1.631 .Moser HW, Moser AE, Singh l, O,Neil Bp. Adrenoleukodys_trophy: survey of 303 casés. Biochen,istry, dlujnosi, unatherapy. Ann Neurol 1984; I6:628-641.Coyle JT. Neurotoxic amino acids in human degenerativedisorders. Irends in Neurosciences 1982;5: ¿t7-7AA.!1piS nf, Mathews S, Jones S, Ellis ClK, e"oth lWlVull"r.DPR.. Spinocerebellar degeneration assoc¡ate¿ *itf, o r"f"._trve detect of vitamin E absorpt¡on. N Engl J Med 19g5;313:32-35.Slomin At, Coans Pl. Myopathy in M
NOTAS CLINICASAnomalías vasculares en un casode esclerosis tuberosaf.F. Martí Massó*, N. Carrera y R. Zabalza*Profesor adjunto de la Universidad del País Vasco.Sección de Neurología. Departamento de Medicina.Hospital Nuestra Señora de Aránzazu. San Sebastián.ResumenPresentamos un paciente con esclerosis tuberosa queingresó por presentar una hemorragia subaracnoidea.Los estudios radiológicos demostraron dos aneurismasintracraneales, dos aneurismas en arteriasintraabdominales y una coartación de aorfa abdominal.Esta combinación de anomalías vasculares esexcepcional en esta enfermedad y supone un dato másen favor de la teoría disontogenética en la formaciónde los aneurismas.P¿l¿bras c'lave:Esclerosis tuberosa. Hemorragia subaracnoidea. Anomalíasv¿scularr.s.Vascular abnormalities in a case of tuberoussclerosisA patient with tuberous sclerosis, admitted due to asubarachnoidea hemorrhage, is presented. Twointracraneal aneurisms, two intraabdominal arterialaneurisms, and abdominal aorta coarctation, wereshown by radiology. This set of vascular abnormalitiesis unusual in this condition, and brings in a additional isunusual in this condition, and brings in an additionaldatum favouring the disontogenetic theory in aneurismf ormation.Key words:Tuberous sclerosis. Subarachnoidea hemorrhage.Vascular abnormalities.En la esclerosis tuberosa se mencionan anomalíasvasculares tales como los microaneurismas múltiplesde las arterias retinianas, proliferaciones angiomatosascardiacas, angiomiolipoma renal, angiospongioblastomascerebrales y los angiofibromasdenominados adenomas sebáceosr. Presentamosun paciente con enfermedad de Bourneville queingresa por una hemorragia cerebromeníngea secundariaa la rotura de un aneurisma intracraneal.Los estudios radiológicos ponen de manifiesto alteracionesvasculares que apenas han sido asociadasa esta facomatosis.OBSTRVACION CLINICAJ.M.L.O., varón de 29 años que ingresa el 17 dediciembre de 1977 por presentar cefalea de instauraciónbrusca y moderada hemiparesia izquierda.Desde el nacimiento se le apreciaron malformacionesque consistían en un bulto en el lado derechodel cráneo, asimetría en la longitud y el grosor delas piernas y deformidad de la columna lumbar. Alos 13 y 16años se le intervino por crecimientoCorrespondencia y solicitud de separatas:J.F. Martí Massó.Sección de Neurología.Hospital Nuestra Señora de Aránzaru.2001 4 San Sebastián.Aceptado para su publicación el 10-12-1985exuberante de párpado derecho con un injerto. Sunivel intelectual es normal, habiendo cursado estudiosmedios y siendo empleado de banca comoadministrativo. No ha tenido crisis epilépticas nihipertensión arterial.Entre los antecedentes familiares relata que suabuela materna tenía adenomas sebáceos facialessin epilepsia ni oligofrenia. La madre es recónocidapor nosotros y presenta adenomas sebáceos encara, fibromas periungueales y su inteligencia esnormal. Nunca ha tenido crisis epilépticas. Tuvodos hermanos, uno que murió al nacer y otro a los14 años, diagnosticado de meningitis.ExploraciónTA: 130/80. Consciente, orientado, con juicio críticoy raciocinio normales. Cran excrecencia en hemicráneoderecho, rugosa, blanda, que abarca lasuperficie de todo el hemicráneo. Ptosis palpebralderecha, con piel rugosa y endurecida. Múltiplesadenomas sebáceos de Pringle con cierta distribuciónen alas de mariposa alrededor de la nariz.Fibromas periungueales y subungueales en manos'y pies. Vitíligo amplio en piel de tórax y abdomen.Piel achagrinada en región anterolateral izquierdade abdomen. Escoliosis lumbar. Lenguaje, pupilas,campo visual, fondo de ojo y motilidad ocular normales.Hemiparesia izquierda proporcionada, hipotónica,hiporrefléxica y con Babinski izquierdo, sin3652
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