LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

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PHYSIOPATHOLOGIE 11
Le syndrome de West s’associe à diverses anomalies du développement du système nerveux ; sa physiopathologie varie en fonction de la pathologie causale. Le début des investigations concernant la physiopathologie du SW remonte probablement à 1911 (Volland P) par ses études visant une corrélation anatomo- pathologiques des spasmes infantiles. [4]. En 1964, Bignami et Coll ont conclus que des lésions cérébrales telles que celles rencontrée dans la pachygyrie, la STB et le syndrome de Down, sont incriminées dans la genèse du SW. [4] En 1974, Huttenlocher a découvert une croissance défectueuse de la dendrite corticale dans des pièces d’autopsie de 4 cas de SW. [4] En 1965, le japonais Okuyama K. a incriminé une participation cérébrale diffuse, tandis que ses compatriote Morimatsu et Satoh documentèrent, en 1983, des lésions dysplasiques ou destructives du cortex cérébral, du thalamus et du tronc cérébral. [4] en 1985, Meencke et Gerhard ont affirmé que deux-tiers des cas de SW pourraient être considérées comme épilepsie d’origine fœtale caractérisée par des lésions dysplasiques cérébrales. [4] En 1987, Jellinger a identifié la présence de lésions variées : des dysgénésies cérébrales embryo-fœtales incluant la lissencéphalie dans la forme classique de la STB, des troubles métaboliques congénitaux, des lésions périnatales et post-natales dans le cas de l’encéphalopathie hypoxo-ischémique (HIE) due à l’hypoxie périnatale, des lésions cérébrales embryo-fœtales combinées à des lésions périnatales ou post-natales et des lésions cérébrales aigues d’origine vasculaire ou inflammatoire. [4] Récemment, la neuro-imagerie et l’étude anatomo-pathologique des pièces anatomiques réséquées chirurgicalement ont fréquemment révélé une dysplasie 12
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