LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

Figure 21: coupe scannographique montrant une lissencéphalie* [76]
*on remarque la dilatation ventriculaire importante, l’épaississement du cortex cérébral et la
disparition des circonvolutions.
La lissencéphalie peut être observée seule en l’absence d’autres signes
cliniques (ILS) ou comme une composante du syndrome de Miller-Dieker, caractérisé
par des délétions de la région 17p13.3. Ce syndrome est caractérisé par une
dysmorphie faciale et des anomalies cardiaques et représente à lui seul 40% des
lissencéphalies.
Le diagnostic de lissencéphalie est souvent évoqué avant même de réaliser
l’imagerie devant l’aspect particulièrement rapide de l’hypsarythmie (figure 21).
- Hétérotopies nodulaires périventriculaire :
Il arrive que des groupes de neuroblastes au lieu de migrer, restent en
position profonde et subissent sur place un degré appréciable de maturation. Se
rassemblant en masses arrondies périventriculaire, ces hétérotopies, décelables à
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