LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

LE SYNDROME DE WEST DANS LA CLASSIFICATION DES MALADIES EPILEPTIQUES.
Depuis la description de l’épilepsie dans l’antiquité, de multiples
classifications de crises épileptiques et de maladies épileptiques ont été proposées.
L’utilisation de l’EEG, à la fin des années 1950, a permis d’établir des
corrélations électro-cliniques. Ainsi, une première classification électro-clinique a
été adoptée par la LICE (Ligue Internationale Contre l’Epilepsie) en 1969.
Cette classification a été révisée plusieurs fois, en 1981, en 1985, en 1989 et
en 2001, introduisant et précisant le concept du syndrome épileptique.
Le syndrome épileptique est défini, selon ces classifications, par le «
groupement d'un certain nombre de symptômes et signes apparaissant ensemble
d'une manière constante et non fortuite ». [7]
Cela prend en compte :
− le type de crises
− le contexte clinique dans lequel s'inscrit l'épilepsie : âge du début,
antécédents familiaux et personnels, histoire clinique.
− les manifestations neurologiques et extra-neurologiques associées à
l'épilepsie ;
− les données des électroencéphalogrammes critiques et intercritiques.
− les données de l'imagerie.
A coté de cet axe symptomatique qui constitue la base de la classification des
syndromes épileptiques, il y a un autre axe étiopathogénique qui nous permet de
distinguer au sein du syndrome de West, de formes idiopathiques, symptomatiques
et cryptogéniques (figure 2).
- Les formes idiopathiques surviennent indépendamment de toute lésion
cérébrale. Le facteur étiologique principal est représenté par une prédisposition
génétique, réelle ou présumée.
16