LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

Le syndrome de West l’encéphalopathie épileptique la plus fréquente du
nourrisson dont le diagnostic est clinico-électrophysiologique. Elle se manifeste le
plus souvent entre 3 et 12 mois de vie par des spasmes infantiles, une régression
psychomotrice et des anomalies électroencéphalographiques dominées par
l’hypsarythmie et les perturbations du sommeil.
Le syndrome de West peut être symptomatique, idiopathique ou
cryptogénique, et les pathologies causales sont diverses dominées par les
encéphalopathies néonatales anoxo-ischémiques sur SNN, les infections
neuroméningées néonatales et les malformations cérébrales dont la STB. D’où
l’intérêt de la bonne prise en charge des nouveau-nés en salle de naissance,
élaborer une bonne évaluation des acquisitions psychomotrices.
La neuro-imagerie a un intérêt important dans le diagnostic, notamment celui
étiologique, la TDM et l’IRM permettant de montrer les lésions cérébrales
incriminées dans la genèse de ce dernier.
On démarre, dans notre contexte, par le Valproate de Sodium en attendant les
résultats de l’EEG. Le traitement de première intention est le Vigabatrin, et en cas
d’échec, la corticothérapie est de mise.
Une discussion des modalités thérapeutiques et souhaitable dans le but
d’élaborer un protocole commun de prise en charge du syndrome de West.
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