LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

Le syndrome de West s’associe à diverses anomalies du développement du
système nerveux ; sa physiopathologie varie en fonction de la pathologie causale.
Le début des investigations concernant la physiopathologie du SW remonte
probablement à 1911 (Volland P) par ses études visant une corrélation anatomo-
pathologiques des spasmes infantiles. [4].
En 1964, Bignami et Coll ont conclus que des lésions cérébrales telles que
celles rencontrée dans la pachygyrie, la STB et le syndrome de Down, sont
incriminées dans la genèse du SW. [4]
En 1974, Huttenlocher a découvert une croissance défectueuse de la dendrite
corticale dans des pièces d’autopsie de 4 cas de SW. [4]
En 1965, le japonais Okuyama K. a incriminé une participation cérébrale
diffuse, tandis que ses compatriote Morimatsu et Satoh documentèrent, en 1983,
des lésions dysplasiques ou destructives du cortex cérébral, du thalamus et du tronc
cérébral. [4]
en 1985, Meencke et Gerhard ont affirmé que deux-tiers des cas de SW
pourraient être considérées comme épilepsie d’origine fœtale caractérisée par des
lésions dysplasiques cérébrales. [4]
En 1987, Jellinger a identifié la présence de lésions variées : des dysgénésies
cérébrales embryo-fœtales incluant la lissencéphalie dans la forme classique de la
STB, des troubles métaboliques congénitaux, des lésions périnatales et post-natales
dans le cas de l’encéphalopathie hypoxo-ischémique (HIE) due à l’hypoxie
périnatale, des lésions cérébrales embryo-fœtales combinées à des lésions
périnatales ou post-natales et des lésions cérébrales aigues d’origine vasculaire ou
inflammatoire. [4]
Récemment, la neuro-imagerie et l’étude anatomo-pathologique des pièces
anatomiques réséquées chirurgicalement ont fréquemment révélé une dysplasie
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