LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

L’immaturité du système nerveux central du nouveau-né et du nourrisson les
prédispose à hyperexcitabilité neuronale qui est à l’origine d’une fréquence élevée
de maladies épileptique.
Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique grave du nourrisson
qui se manifeste le plus souvent entre 3 et 12 mois de vie et se caractérise par une
triade clinico-électrique comportant des spasmes comme types de crises, une
régression psychomotrice et des anomalies électroencéphalographiques dominées
par l’hypsarythmie.
Le syndrome de West peut être soit idiopathique en rapport avec une
prédisposition génétique, soit symptomatique en rapport avec une lésion
neurologique. On décrit également des formes dites cryptogéniques quand une
cause est fortement suspectée mais non étiquetée par les différents moyens
d’investigation.
Les causes sont diverses et sont principalement représentées par
l’encéphalopathie hypoxo-ischémique, la Sclérose Tubéreuse de Bourneville et les
malformations corticales.
Les moyens thérapeutiques sont limités car il y’a peu d’antiépileptiques
efficaces sur ce type d’épilepsie. Le pronostic est fortement lié à la maladie causale
mais également au délai de diagnostic et d’instauration thérapeutique.
Notre étude vise à analyser, à travers une étude rétrospective menée au
service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, les différents aspects
épidémiologiques et cliniques, d’analyser également les différents traitements
utilisés, l’observance thérapeutique et l’évolution sous traitement. Le dernier objectif
se résume dans la discussion des différents aspects qui faciliteront et amélioreront
la prise ne charge du syndrome de West.
6