LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

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2- Évaluation du développement psychomoteur: − Le retard psychomoteur était évident, avant la survenue des spasmes infantiles, chez 64cas (86%) dont 9cas (13%) ont connu la régression psychomotrice suite à une pathologie neurologique (encéphalite (3cas), thrombophlébite cérébrale sur déshydratation aigue (1cas), méningite (5cas)). − par contre, un léger décalage des acquisitions psychomotrices a été signalé chez 8 patients (11%). (Tableau ci-dessous). 3- Les signes physiques : Répartition des cas selon l'état psychomoteur: 11% 89% a- Les signes neurologiques associés : Tableau : Répartition selon la présence ou non de signes neurologiques Signes neurologiques présents absents retard psychomoteur léger décalage Total Nombre de cas 43 29 72 % 60 40 100 31
Nombre de cas b-Type d’atteinte neurologique : Syndrome pyramidal Avec spasticité Tableau : Type d’atteintes neurologiques associées au SW: Syndrome extrapyramidal Hypotonie axiale Spasticité périphérique + hypotonie axiale* Déficit moteur Signes oculaires stéréotypies 20 1 11 9 4** 4*** 2 % 28 1 15 12 6 6 3 − *la spasticité périphérique associée à une hypotonie axiale est en faveur d’une IMC (Infirmité Motrice Cérébrale). − Les 4** cas avec déficit moteur présentent un déficit hémicorporel de degré variable. − les 4*** cas avec signes oculaires présentent respectivement une cécité (2cas (3%)) et un nystagmus (2cas (3%)). 4- L’évaluation de la croissance : a- Les anomalies du périmètre crânien : − microcrânie chez 22cas (30%). − macrocrânie chez 1 cas (1%) (avec antécédent d’hydrocéphalie avec dérivation ventriculo-péritonéale). − le reste : 51cas (69%) dont le périmètre crânien est normal. 32
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