LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

focale ou une microdysgénésie isolée dans le cortex cérébral des enfants atteint de
SW.
De nouvelles techniques d’imagerie cérébrale, telle l’IRM cérébrale
séquentielle qui a permis de montrer un retard de myélinisation ou des lésions
occultes, la tomographie par émission de positrons (PET) qui peut détecter un
hypométabolisme glucosé cortical et frontal ou l’immunohistochimie qui a permis de
montrer une expression réduite de la tyrosine hydroxylase et tryptophane
hydroxylase témoin d’un dysfonctionnement des neurones catécholaminergiques et
sérotoninergiques. [1,3]
Neuropathologie du tronc cérébral dans le SW :
Plusieurs chercheurs se sont penchés sur le rôle que joue le tronc cérébral
dans la genèse des spasmes infantiles en se basant sur les résultats de l’EEG et les
potentiels évoqués qui ont montré une diminution des mouvements oculaires
rapides (REM) lors du sommeil. [6]
Des anomalies anatomopathologiques, soulignées lors de l’études des pièces
du post-mortem, telles la petite taille du tégumen, l’aspect spongieux de la région
tégmentale centrale et/ou la gliose fibrillaire périaqueducale ont été signalées. [4]
Neuropathologie du système limbique dans le SW :
Pour étudier les lésions du système limbique dans le SW, les expressions des
transporteurs de glutamate et des protéines transporteuses de calcium, considérés
comme le reflet de la fonction des systèmes excitateurs glutaminique et inhibiteurs
GABA-ergiques, respectivement, ont été minutieusement examinées. [4]
Des études ont identifié la perturbation des gènes codant pour 5 types de
transporteurs de glutamate (de EAAT1 à EAAT5), responsable d’une dégénérescence
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