LE SYNDROME DE WEST - Faculté de Médecine et de Pharmacie ...

L’HC a été utilisé en première intention chez 12 de nos patients (17%), il a été
efficace chez 66,6% des cas traités. Le coût journalier est estimé à 25 dirhams pour
un nourrisson d’un poids de 10kg.
b- La prédnisone et la prédnisolone :
Sont utilisées surtout dans le protocole américain de prise en charge du SW.
Leur posologie est de 2mg/kg/j par voie orale pendant 2 semaines [64].
c- L’ACTH :
C’est le traitement largement adopté par les américains qui le préfèrent au
Vigabatrin. Une amélioration électroencéphalographique nette est observée après
administration de l’ACTH comme traitement de première intention. [65,66]
La posologie et la durée du traitement par l’ACTH n’est pas uniforme. Les
doses peuvent aller de 20 à 30UI/j jusqu’à 150UI/j et la durée peut aller de 2 à 10
semaines.
Une étude réalisée au sein du département d’immunologie et allergologie au
Japon a révélé des modifications immunologiques chez les patients atteints de SW,
et ces réponses ont été modifiées par le traitement par l'ACTH.
Des études ont montré que l’ACTH, en particulier en doses élevées, a été plus
efficace que les corticoïdes dans 70 à 80% des enfants atteints de WS. Cela serait en
rapport avec l’effet direct de l’ACTH sur le système nerveux central.
Des effets indésirables, y compris l'hypertension, hypokaliémie, l'irritabilité
et troubles du sommeil sont étroitement liée à la dose, la durée du traitement, et la
susceptibilité du patient à ACTH.
Cependant, peu de patients présentant des spasmes infantiles qui exigent des
posologies élevées et une logue durée de traitement [64].
La réponse à l’hormonothérapie n’est jamais classée, elle peut aller d’une
amélioration totale à une pharmacorésistance, et même lorsque cette réponse est
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